Sklerodermie
Fachartikel zum Thema Sklerodermie
Die Sklerodermie gehört zu den Kollagenosen, eine Form der rheumatischen Erkrankungen und tritt in Deutschland mit einer Neuerkrankungsrate von ca. 0,01 – 0,02 % auf, ist also relativ selten.
Ursache
Die Ursache ist unbekannt. Es werden Autoimmunvorgänge wie bei der PCP, Stoffwechselstörungen des Bindegewebes oder Regulationsstörungen im Bereich der Nerven- Gefäß- Leitung diskutiert. Zunächst kommt es zu einer Vermehrung des Bindegewebes (Stützgewebe des Körpers), dann zu einr Anschwellung, Verhärtung und Rückbildung (Atrophie).
Formen
Man unterscheidet 2 Hauptverlaufsformen:
- die zirkumscripte ( umschriebene ) Form der Sklerodermie mit Beschränkung auf die Haut mit einzelnen Bereichen an Hautatrophie, selten auch umschriebener bandförmiger Knochenatrophie (sie tritt hauptsächlich zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf, Frauen sind häufiger betroffen als Männer) und die
- diffuse oder progressive Sklerodermie, die generalisiert auftritt und eine Erkrankung des ganzen Körpers darstellt. Von ihr werden zunächst die Haut, dann die inneren Organe befallen. Betroffen sind vor allem jüngere Frauen. Es kommt dabei zu Atrophien der Haut mit Pigmentverschiebungen. Die Haut wird dünn und gespannt und verhärtet sich ( Maskengesicht ). Die Erkrankung beginnt mit einer Wasseransammlung im Bereich der Gefäße und schließlich einer Verhärtung des Bindegewebes im Bereich des Unterhautfettgewebes. Die Schweißdrüsen werden vom Kollagen, das in seiner Architektur verändert ist, eingemauert und gehen zugrunde. Kalksalze lagern sich im Bindegewebe ab. Zelluntergang in der Haut folgt. Das Gesicht eines Erkrankten wirkt, als ob die Enden der Haut über den knöchernen Schädel gezogen würden, starr. Durch die Gefäßsklerose kommt es zu Gefäßuntergängen ( Gefäßnekrosen ) und dadurch zu rattenbissartigen Zerstörungen im Bereich der Fingerkuppen. Am Anfang können oft jahrelang Kribbeln, blaue Fingerkuppen oder ein Raynaud-Syndrom (Weißwerden oder Blauwerden der Finger) vorhanden sein, bis es dann zu Krankheitsgefühl und Schwäche kommt und der Organbefall auftritt. Entzündungen oder Veränderungen im Bereich des Herzens treten auf. Die Gelenke können teigig oder knotig anschwellen. Die Erkrankung kann auf den Verdauungstrakt übergreifen und die Speiseröhre schädigen ( Schluckstörungen ) und zu Verengungen und Nährstoffaufnahmestörungen im Bereich des Darmes führen. Die Lungen können sich narbig ( fibrotisch ) verändern und dadurch ihre Funktion einbüßen, es kann Heiserkeit durch Befall der Stimmbänder auftreten, das Herz kann betroffen sein und zu einer Herzinsuffizienz ( s. dort ) führen. Im Grunde bleibt kein Organ von einem möglichen Befall ausgenommen. Eine Nierenbeteiligung tritt meistens im fortgeschrittenen Stadium auf. Sie ist ein schlechtes Zeichen, da dann die verbleibende mittlere Überlebenszeit meistens unter 1 Jahr liegt.
Feststellen der Erkrankung
Neben dem typischen Hautbefall findet man bei der Blutuntersuchung eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und antinukleäre Faktoren. Die Gewebeprobe zeigt ein typisches Erscheinungsbild. Bei Befall der Organe kann die Untersuchung der einzelnen Organe typische Merkmale zeigen. . Die Diagnose kann erhärtet werden durch eine Untersuchung der Speiseröhre mit Kontrastmittel oder eine Röntgenuntersuchung der Lunge.
Beschwerden
Bei der zirkumskripten Sklerodermie (nur Hautbefall): entsteht zunächst eine teigige Hautschwellung mit leichter Rötung, die dann eine Bindegewebsschrumpfung nach sich zieht. Die Haut wird straff, gespannt, das Gesicht wirkt kleiner (insbesondere der Mund), ausdruckslos, es kommt zu Erweiterungen der Blutgefäße und zu Veränderungen der Pigmentierung. Um den Mund entstehen kleine Fältchen (Tabaksbeutelmund). Die Veränderungen können nur leichter Natur sein oder mit Rückbildung der Muskulatur und Gelenkversteifungen verbunden sein, da die Gelenke unter der straffen Haut nicht mehr ausreichend bewegt werden können. Der Hautbefall betrifft das Gesicht, die Hände und Füße. Es gibt jedoch auch herdförmigen, bandförmigen, kleinfleckigen oder über den Körper zerstreuten Befall.
Die Beschwerden der systemischen Sklerodermie hängen vom Organbefall ab und sind oben beschrieben.
Behandlung
Bei reinem Hautbefall:
Die Behandlung ist schwierig, da noch kein Medikament bekannt ist, das die Erkrankung heilen kann. Man versucht mit Kortison, Hirudoid, Placentaextrakten oder Dimethylsulfoxyd die Veränderungen aufzuhalten oder zu reduzieren.
Bei Befall der inneren Organe:
Da eine heilende Behandlung bisher nicht bekannt ist, beschränkt sich die Behandlung auf symptomatische Maßnahmen mit Erhalt der Organe ( z. B. durch eine gute Blutdruckeinstellung etc. und Maßnahmen zur Linderung der Krankheitserscheinungen. Kortison wird ebenso eingesetzt wie Chemotherapie. Der Nutzen einer Chemotherapie ist jedoch nicht eindeutig nachgewiesen. Der Verlauf der Erkrankung kann relativ schnell sein, jedoch auch langsam über viele Jahre.
Crest – Syndrom
Dabei handelt es sich um eine Sonderform der Sklerodermie, bei der es immer wieder zu vorübergehenden Besserungen kommen kann. Sie zeichnet sich aus durch eine Bindegewebsvermehrung (Calcinose), ein Raynaud Syndrom, eine Störung der normalen Speiseröhrenbeweglichkeit, einen Befall der Finger, die blass und dünn werden und das Auftreten von Blutgefäßerweiterungen der Haut (Teleangiektasien). Bei dieser Form können Zentromer – Antikörper im Blut nachgewiesen werden. Die Behandlung besteht überwiegend aus Krankengymnastik, um die Beweglichkeit zu erhalten. Die Anwendung von Kortison kann diskutiert werden, bringt aber nur wenig Besserung. Eine heilende Behandlung ist bis jetzt nicht bekannt.
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Rheumatische Erkrankungen
Erfahrungsberichte zum Thema Sklerodermie
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Neuester Erfahrungsbericht vom 12.03.2024:
Hallo, ich bin 40 U habe seid ca 2 Jahren seltsame Symptome. Alles fing an den Oberschenkel an wie Schwellungen die brennen. Irgendwie Mal mehr oder mal weniger spannt es. Keiner konnte mir bisher helfen. Meine Hausärztin schickte mich Dezember 23 zum Rheumatologen. Ana- wert lag bei 160 ena nicht erhöht aber centromere Antikörper nachgewiesen. Im Befund steht : ana leicht erhöht wegen AC3 nur schwach erhöht centromere Antikörper.ENA garnicht erhöht.crp normal Blutsenkung 22.
Ich bin mit den Nerven am Ende. Seid 4 Monaten leichter Husten und irgendwie brennen im Hals und Luftröhre. Keiner sieht es für notwendig zu röntgen. Lungenfunktion war normal. Seid 2 Wochen habe ich das Gefühl meine Haut spannt an Armen und Beinen. Was kann ich nur tun und was bedeutet der Befund außer wie es mir gesagt wurde... Keine aktive Rheumaerkrankungen.
Liebe Leserin,
wir Ihr Problem sehr gut verstehen, können jedoch keine Diagnose stellen. Das ist definitiv Sache des Rheumatologen. Wenn Sie ambulant nicht weiterkommen, wenden Sie sich doch an eine Universitätsklinik Abteilung Rheumatologie. Liebe Grüße
Ihr Biowellmed Team -
Erfahrungsbericht vom 08.10.2022:
Hallo zusammen, hab schon einige Zeit hier mitgelesen, jetzt bin ich selber dabei. Zu mir, bei mir wurde in 2018 eine Arthritis festgestellt, diese war jedoch einigermaßen schmerzfrei - ich nahm Prednisolon, einige Zeit MTX (was ich nicht vertrug) -...
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Erfahrungsbericht vom 31.01.2020:
Hallo, ich habe, als ich 16 ( bin nun 23) war einen weißen Fleck am Rücken bemerkt. Zuerst wurde ein Pilz vermutet, was er aber nicht war. Nach unzähligen Tests fand man raus das es eine morphea ist. Mittlerweile ist...
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Erfahrungsbericht vom 03.01.2020:
Ich habe seit 10 Jahren Sklerodermie. Auch das Raynaud Syndrom. Bei mir häufen sich die Knochenbrüche und starke Veränderungen an Händen , Knien Wirbelsäule usw. Die starken Schmerzen sind trotz starken Medikamenten meist nicht aushaltbar. Am schlimmsten Nachts. Meine Hände...
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Erfahrungsbericht vom 20.12.2019:
Hallo meine Mutter 68 Jahre Alt leidet seit 2 Jahren unter Morpfea .Erst nach dem Aufenthalt im Krankenhaus mit Penezelin Infussion vor einem Jahr ging es ihr wider etwas besser.Nun hatt sie einen Schub bekommen einen Juckreiz seit etwa 4...
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Erfahrungsbericht vom 02.07.2017:
Ich bin seit 10 Jahren an der systemischen Sklerose erkrankt und leite die Sklerodermie Selbsthilfegruppe in Hamburg. Durch die Kontakte in der Gruppe und die Arbeit als Leitung habe ich viel über die Krankheit erfahren und kann nur jedem empfehlen,...
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Erfahrungsbericht vom 24.09.2016:
Ich bin 18 Jahre alt und habe eine Vermutung auf Sklerodermie bekommenn. Seit meiner Geburt habe ich eine Krankheit, die dem Raymoud-Syndrom sehr ähnelt, wobei bei Kälte alle meine Muskeln "einfrieren", selbst im Gesicht, das tut allerdings nicht weh, es...
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Erfahrungsbericht vom 14.05.2016:
Habe sklerodermie Diagnose anhand Blutbild lc-70. Wert war stark erhöht. Andere ana Werte waren auch nachweisbar. Nun soll ich mich im Krankenhaus an den inneren Organen untersuchen lassen. Habe gesichert Raynaud Syndrom. Überlege nun wo ich mich anmelde. LG ...
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Erfahrungsbericht vom 06.12.2015:
liebe team van bio wellteam.
danke fürihr Antwort van 27.11.2015.hatte noch ein problem ich wollte in eine fachklinik fur die haut weil ich denke es geht um verklkungen eine Ambulante vorstellung mit eventuell eine Ambulante reha.ich möchte gerne das...
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Erfahrungsbericht vom 29.11.2015:
Guten Tag.
habe eine Frage.Habe viele verhärtungen in die Hautvan Aschel -Flanke bis Leiste habe keine Taille mehr .es geht auch uber denn ganze Thorax.Links mehr wie rechts.Es druckt den Throrax und das Herz zusammenund da ist ein Neurophtie.Es...
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Erfahrungsbericht vom 23.07.2015:
Hallo,
bin 49 Jahre alt und vor mir sind vor ca. 10 Monaten nach einer Zahn-OP folgende Symptome aufgetreten:
Marmorierte, geschwollene Finger mit roten Punkten, kleine Entzündungen auf den Fingern. Des Weiteren schwellen nun...
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Erfahrungsbericht vom 03.04.2015:
Liebes Team vor 20Jahren wurde bei mir Fibromyalgie Diagnostieziert,habe seit 40 Jahren Schluckbeschwerden ,es bleibt ganz oft das Essen in der SPEISERÖHRE STECKEN DAS SELBST der Schluck Wasser nicht vorbei geht u. zur Nase...
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Erfahrungsbericht vom 29.06.2014:
Hallo erstmal!
Wir sind alle total am Verzweifeln meine Tochter Namens Lisa hat seit dem 3. Lebensjahr Morphea.. Sie hatte schon eine Gürtelrose hinter sich anschließend brach die Krankheit aus. Mit Tabletten wurde sie zugeschüttet.. Rheumatabletten in jeglicher...
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Erfahrungsbericht vom 20.01.2014:
Ich bin 50 Jahre und bei mir wurde mit 6 Jahren die diffuse Sklerodermie festgestellt. Können Sie mir sagen was man gegen die Kalkablagerungen an Finger und Zehe einnehmen kann ? Zur Zeit habe ich furchtbare Schmerzen am linken großen...
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Erfahrungsbericht vom 28.12.2013:
bei mir wurde morpus rynod festgestellt bin 2,auf Sklerodermie untersuchud mir wurde gesagt ist nicht fest gestellt worden wurde aber auch nicht ausgeschlossen jetz vor einer Woche wieder eine Untersuchung Blutwerte sind in Heidelberg untersucht worden es steht negative befunde...
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Erfahrungsbericht vom 23.04.2013:
Hallo,
meine Schwester (32) leidet seit 2005 an Sklerodermie mit den typischen Symptomen.
Zur Zeit wurde festgestellt, dass die Lungenfunktion eingeschränkt ist, ihr wurde wieder eine Stammzellentransplantation empfohlen.Natürlich hat sie Angst davor.
Gibt es Alternativen?...
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Erfahrungsbericht vom 16.02.2011:
Ich habe megakapillaren,raynaud syndrom,bluttbild gemacht.Diagnose meines arztes ist sklerodermie im frühstadium.Ich habe noch keine weitern beschwerden.Er will mich aber erst im november wieder untersuchen.Bin ich bei ihm gut aufgehoben-er ist Angiologe?Ich habe gelesen wie wichtig früherkennung-und behandlung ist,ist es bei...
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Erfahrungsbericht vom 18.08.2010:
Ich bin 53.Seit 10Jahre leide ich an skleodermie.Alle Beschwerden von beschadigten inneren Organen-vor Weinachten hatte ich Funkcion von Leber auf22procent -bis harte Haut und geschwollene Gelenke Knie...Ich kontte nicht zu Fuss gehen hatteSchwirigkeiten mit Atmen.Im Mai musste ich Infusionen unterziehen...
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Erfahrungsbericht vom 27.04.2009:
Sehr geehrte Herren und Damen,
Bei meinem Onkel wurde die Diagnoze 'Sklerodermie' gestellt und folgende Medikamente ausgeschrieben:
Artamin. Trolowol, D-Penizilamin, Metalkaptaza. Leider gibt es diese Medikamente nicht in Georgien. Meine Frage an Sie wäre, ob diese Medikamente wirklich...
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Erfahrungsbericht vom 18.01.2009:
Hallo,
ich habe ein Problem mit der diagnostik.
Vor nun über 10 Jahren verhärteten sich schleichend - nach einnahme von Seroxat, welches ich dann abgesetzt habe, die Rückseite von Oberschenkeln und Gesäß extrem bei anspannung. Eine Härte wie Beton....
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Erfahrungsbericht vom 24.10.2008:
Hallo,
bei meiner Tochter, jetzt 23, wurde die Diagnose zirkumskripte Sklerodermie vor ca. 9 Jahren gestellt. Die Krankheit begann unterhalb der Brust und schreitet weiter fort. Bis jetzt ist der linke Arm und die Schulter, das rechte Bein, die rechte...
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Erfahrungsbericht vom 10.02.2007:
Hallo
ich hatte sie vorher einmal kontaktiert, mich würde interessieren,ob die Zirkumscribte Sklerodermie eine tendenziell eher ständig fortschreitende oder stagnierende Krankheit ist? Bzw. ob es Möglichkeiten zur optischen Verschönerung betroffener Hautpartien gibt?
Lieber Besucher unseres Gesundheitsportals,
...
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Erfahrungsbericht vom 06.02.2007:
Hallo,
Ich bin 26 Jahre alt und leide seit einem Jahr (Diagnose) an Morphea, hatte aber an den Hüften (Beginn)sicher schon seit 5 Jahren rötliche Flecken , die mir aber nicht sonderlich aufgefallen sind, seit einem Jahr sind Flecken...
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Erfahrungsbericht vom 11.05.2006:
Ich bin aus lauter Verzweiflung hier gelandet.
Es geht um meine Schwester,sie wird ende Mai 4 Jahre alt.
Die Ärzte haben bei ihr vor kurzen Sklerodermie/Morpher verstgestellt.
Das Bein ist ganz steif und hart,ausserdem verfärbt.
Sie kann oft nicht mehr...
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