Startseite / Krankheiten und Behandlung / Rheumatische Erkrankungen / Sklerodermie

Sklerodermie

Fachartikel zum Thema Sklerodermie

Die Sklerodermie gehört zu den Kollagenosen, eine Form der rheumatischen Erkrankungen und tritt in Deutschland mit einer Neuerkrankungsrate von ca. 0,01 – 0,02 % auf, ist also relativ selten.

Ursache

Die Ursache ist unbekannt. Es werden Autoimmunvorgänge wie bei der PCP, Stoffwechselstörungen des Bindegewebes oder Regulationsstörungen im Bereich der Nerven- Gefäß- Leitung diskutiert. Zunächst kommt es zu einer Vermehrung des Bindegewebes (Stützgewebe des Körpers), dann zu einr Anschwellung, Verhärtung und Rückbildung (Atrophie).

Formen

Man unterscheidet 2 Hauptverlaufsformen:

  • die zirkumscripte ( umschriebene ) Form der Sklerodermie mit Beschränkung auf die Haut mit einzelnen Bereichen an Hautatrophie, selten auch umschriebener bandförmiger Knochenatrophie (sie tritt hauptsächlich zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf, Frauen sind häufiger betroffen als Männer) und die
  • diffuse oder progressive Sklerodermie, die generalisiert auftritt und eine Erkrankung des ganzen Körpers darstellt. Von ihr werden zunächst die Haut, dann die inneren Organe befallen. Betroffen sind vor allem jüngere Frauen. Es kommt dabei zu Atrophien der Haut mit Pigmentverschiebungen. Die Haut wird dünn und gespannt und verhärtet sich ( Maskengesicht ). Die Erkrankung beginnt mit einer Wasseransammlung im Bereich der Gefäße und schließlich einer Verhärtung des Bindegewebes im Bereich des Unterhautfettgewebes. Die Schweißdrüsen werden vom Kollagen, das in seiner Architektur verändert ist, eingemauert und gehen zugrunde. Kalksalze lagern sich im Bindegewebe ab. Zelluntergang in der Haut folgt. Das Gesicht eines Erkrankten wirkt, als ob die Enden der Haut über den knöchernen Schädel gezogen würden, starr. Durch die Gefäßsklerose kommt es zu Gefäßuntergängen ( Gefäßnekrosen ) und dadurch zu rattenbissartigen Zerstörungen im Bereich der Fingerkuppen. Am Anfang können oft jahrelang Kribbeln, blaue Fingerkuppen oder ein Raynaud-Syndrom (Weißwerden oder Blauwerden der Finger) vorhanden sein, bis es dann zu Krankheitsgefühl und Schwäche kommt und der Organbefall auftritt. Entzündungen oder Veränderungen im Bereich des Herzens treten auf. Die Gelenke können teigig oder knotig anschwellen. Die Erkrankung kann auf den Verdauungstrakt übergreifen und die Speiseröhre schädigen ( Schluckstörungen ) und zu Verengungen und Nährstoffaufnahmestörungen im Bereich des Darmes führen. Die Lungen können sich narbig ( fibrotisch ) verändern und dadurch ihre Funktion einbüßen, es kann Heiserkeit durch Befall der Stimmbänder auftreten, das Herz kann betroffen sein und zu einer Herzinsuffizienz ( s. dort ) führen. Im Grunde bleibt kein Organ von einem möglichen Befall ausgenommen. Eine Nierenbeteiligung tritt meistens im fortgeschrittenen Stadium auf. Sie ist ein schlechtes Zeichen, da dann die verbleibende mittlere Überlebenszeit meistens unter 1 Jahr liegt.

Feststellen der Erkrankung

Neben dem typischen Hautbefall findet man bei der Blutuntersuchung eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und antinukleäre Faktoren. Die Gewebeprobe zeigt ein typisches Erscheinungsbild. Bei Befall der Organe kann die Untersuchung der einzelnen Organe typische Merkmale zeigen. . Die Diagnose kann erhärtet werden durch eine Untersuchung der Speiseröhre mit Kontrastmittel oder eine Röntgenuntersuchung der Lunge.

Beschwerden

Bei der zirkumskripten Sklerodermie (nur Hautbefall): entsteht zunächst eine teigige Hautschwellung mit leichter Rötung, die dann eine Bindegewebsschrumpfung nach sich zieht. Die Haut wird straff, gespannt, das Gesicht wirkt kleiner (insbesondere der Mund), ausdruckslos, es kommt zu Erweiterungen der Blutgefäße und zu Veränderungen der Pigmentierung. Um den Mund entstehen kleine Fältchen (Tabaksbeutelmund). Die Veränderungen können nur leichter Natur sein oder mit Rückbildung der Muskulatur und Gelenkversteifungen verbunden sein, da die Gelenke unter der straffen Haut nicht mehr ausreichend bewegt werden können. Der Hautbefall betrifft das Gesicht, die Hände und Füße. Es gibt jedoch auch herdförmigen, bandförmigen, kleinfleckigen oder über den Körper zerstreuten Befall.
Die Beschwerden der systemischen Sklerodermie hängen vom Organbefall ab und sind oben beschrieben.

Behandlung

Bei reinem Hautbefall:

Die Behandlung ist schwierig, da noch kein Medikament bekannt ist, das die Erkrankung heilen kann. Man versucht mit Kortison, Hirudoid, Placentaextrakten oder Dimethylsulfoxyd die Veränderungen aufzuhalten oder zu reduzieren.


Bei Befall der inneren Organe:

Da eine heilende Behandlung bisher nicht bekannt ist, beschränkt sich die Behandlung auf symptomatische Maßnahmen mit Erhalt der Organe ( z. B. durch eine gute Blutdruckeinstellung etc. und Maßnahmen zur Linderung der Krankheitserscheinungen. Kortison wird ebenso eingesetzt wie Chemotherapie. Der Nutzen einer Chemotherapie ist jedoch nicht eindeutig nachgewiesen. Der Verlauf der Erkrankung kann relativ schnell sein, jedoch auch langsam über viele Jahre.

Crest – Syndrom

Dabei handelt es sich um eine Sonderform der Sklerodermie, bei der es immer wieder zu vorübergehenden Besserungen kommen kann. Sie zeichnet sich aus durch eine Bindegewebsvermehrung (Calcinose), ein Raynaud Syndrom, eine Störung der normalen Speiseröhrenbeweglichkeit, einen Befall der Finger, die blass und dünn werden und das Auftreten von Blutgefäßerweiterungen der Haut (Teleangiektasien). Bei dieser Form können Zentromer – Antikörper im Blut nachgewiesen werden. Die Behandlung besteht überwiegend aus Krankengymnastik, um die Beweglichkeit zu erhalten. Die Anwendung von Kortison kann diskutiert werden, bringt aber nur wenig Besserung. Eine heilende Behandlung ist bis jetzt nicht bekannt.

Leseempfehlungen zum Thema Sklerodermie

Weiterer Fachartikel zum Thema Sklerodermie in Fälle aus der Praxis: Rheumatische Erkrankungen

Erfahrungsberichte zum Thema Sklerodermie

  • Neuester Erfahrungsbericht vom 02.07.2017:

    Ich bin seit 10 Jahren an der systemischen Sklerose erkrankt und leite die Sklerodermie Selbsthilfegruppe in Hamburg. Durch die Kontakte in der Gruppe und die Arbeit als Leitung habe ich viel über die Krankheit erfahren und kann nur jedem empfehlen, sich einer Gruppe anzuschließen. Durch die Treffen erfährt man viel über den neusten Stand in der Forschung, neue Medikamente und Veranstaltungen mit fachärztlicher Beratung.

    Liebe Frau Sch.,

    Das ist ein sehr guter Rat. Vielen Dank Ihnen und Grüße nach Hamburg

    Ihr Biowellmed Team
  • Erfahrungsbericht vom 24.09.2016:

    Ich bin 18 Jahre alt und habe eine Vermutung auf Sklerodermie bekommenn. Seit meiner Geburt habe ich eine Krankheit, die dem Raymoud-Syndrom sehr ähnelt, wobei bei Kälte alle meine Muskeln "einfrieren", selbst im Gesicht, das tut allerdings nicht weh, es...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 14.05.2016:

    Habe sklerodermie Diagnose anhand Blutbild lc-70. Wert war stark erhöht. Andere ana Werte waren auch nachweisbar. Nun soll ich mich im Krankenhaus an den inneren Organen untersuchen lassen. Habe gesichert Raynaud Syndrom. Überlege nun wo ich mich anmelde. LG ...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 06.12.2015:

    liebe team van bio wellteam.
    danke fürihr Antwort van 27.11.2015.hatte noch ein problem ich wollte in eine fachklinik fur die haut weil ich denke es geht um verklkungen eine Ambulante vorstellung mit eventuell eine Ambulante reha.ich möchte gerne das...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 29.11.2015:

    Guten Tag.
    habe eine Frage.Habe viele verhärtungen in die Hautvan Aschel -Flanke bis Leiste habe keine Taille mehr .es geht auch uber denn ganze Thorax.Links mehr wie rechts.Es druckt den Throrax und das Herz zusammenund da ist ein Neurophtie.Es...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 23.07.2015:

    Hallo,

    bin 49 Jahre alt und vor mir sind vor ca. 10 Monaten nach einer Zahn-OP folgende Symptome aufgetreten:

    Marmorierte, geschwollene Finger mit roten Punkten, kleine Entzündungen auf den Fingern. Des Weiteren schwellen nun...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 03.04.2015:


    Liebes Team vor 20Jahren wurde bei mir Fibromyalgie Diagnostieziert,habe seit 40 Jahren Schluckbeschwerden ,es bleibt ganz oft das Essen in der SPEISERÖHRE STECKEN DAS SELBST der Schluck Wasser nicht vorbei geht u. zur Nase...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 29.06.2014:

    Hallo erstmal!
    Wir sind alle total am Verzweifeln meine Tochter Namens Lisa hat seit dem 3. Lebensjahr Morphea.. Sie hatte schon eine Gürtelrose hinter sich anschließend brach die Krankheit aus. Mit Tabletten wurde sie zugeschüttet.. Rheumatabletten in jeglicher...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 20.01.2014:

    Ich bin 50 Jahre und bei mir wurde mit 6 Jahren die diffuse Sklerodermie festgestellt. Können Sie mir sagen was man gegen die Kalkablagerungen an Finger und Zehe einnehmen kann ? Zur Zeit habe ich furchtbare Schmerzen am linken großen...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 28.12.2013:

    bei mir wurde morpus rynod festgestellt bin 2,auf Sklerodermie untersuchud mir wurde gesagt ist nicht fest gestellt worden wurde aber auch nicht ausgeschlossen jetz vor einer Woche wieder eine Untersuchung Blutwerte sind in Heidelberg untersucht worden es steht negative befunde...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 23.04.2013:

    Hallo,

    meine Schwester (32) leidet seit 2005 an Sklerodermie mit den typischen Symptomen.
    Zur Zeit wurde festgestellt, dass die Lungenfunktion eingeschränkt ist, ihr wurde wieder eine Stammzellentransplantation empfohlen.Natürlich hat sie Angst davor.
    Gibt es Alternativen?...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 16.02.2011:

    Ich habe megakapillaren,raynaud syndrom,bluttbild gemacht.Diagnose meines arztes ist sklerodermie im frühstadium.Ich habe noch keine weitern beschwerden.Er will mich aber erst im november wieder untersuchen.Bin ich bei ihm gut aufgehoben-er ist Angiologe?Ich habe gelesen wie wichtig früherkennung-und behandlung ist,ist es bei...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 18.08.2010:

    Ich bin 53.Seit 10Jahre leide ich an skleodermie.Alle Beschwerden von beschadigten inneren Organen-vor Weinachten hatte ich Funkcion von Leber auf22procent -bis harte Haut und geschwollene Gelenke Knie...Ich kontte nicht zu Fuss gehen hatteSchwirigkeiten mit Atmen.Im Mai musste ich Infusionen unterziehen...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 27.04.2009:

    Sehr geehrte Herren und Damen,

    Bei meinem Onkel wurde die Diagnoze 'Sklerodermie' gestellt und folgende Medikamente ausgeschrieben:
    Artamin. Trolowol, D-Penizilamin, Metalkaptaza. Leider gibt es diese Medikamente nicht in Georgien. Meine Frage an Sie wäre, ob diese Medikamente wirklich...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 18.01.2009:

    Hallo,

    ich habe ein Problem mit der diagnostik.
    Vor nun über 10 Jahren verhärteten sich schleichend - nach einnahme von Seroxat, welches ich dann abgesetzt habe, die Rückseite von Oberschenkeln und Gesäß extrem bei anspannung. Eine Härte wie Beton....
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 24.10.2008:

    Hallo,
    bei meiner Tochter, jetzt 23, wurde die Diagnose zirkumskripte Sklerodermie vor ca. 9 Jahren gestellt. Die Krankheit begann unterhalb der Brust und schreitet weiter fort. Bis jetzt ist der linke Arm und die Schulter, das rechte Bein, die rechte...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 10.02.2007:

    Hallo

    ich hatte sie vorher einmal kontaktiert, mich würde interessieren,ob die Zirkumscribte Sklerodermie eine tendenziell eher ständig fortschreitende oder stagnierende Krankheit ist? Bzw. ob es Möglichkeiten zur optischen Verschönerung betroffener Hautpartien gibt?

    Lieber Besucher unseres Gesundheitsportals,
    ...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 06.02.2007:

    Hallo,

    Ich bin 26 Jahre alt und leide seit einem Jahr (Diagnose) an Morphea, hatte aber an den Hüften (Beginn)sicher schon seit 5 Jahren rötliche Flecken , die mir aber nicht sonderlich aufgefallen sind, seit einem Jahr sind Flecken...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
  • Erfahrungsbericht vom 11.05.2006:

    Ich bin aus lauter Verzweiflung hier gelandet.
    Es geht um meine Schwester,sie wird ende Mai 4 Jahre alt.
    Die Ärzte haben bei ihr vor kurzen Sklerodermie/Morpher verstgestellt.
    Das Bein ist ganz steif und hart,ausserdem verfärbt.
    Sie kann oft nicht mehr...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema Sklerodermie.
Wir machen Urlaub! Bitte haben Sie Verständnis dafür dass Ihnen unsere Formulare in der Zeit nicht zur Verfügung stehen.

Ihr Bericht zum Thema Sklerodermie

Ihre Angaben sind freiwillig. Wenn Sie nicht Ihren Namen angeben möchten, geben Sie bitte 'anonym' in das Feld 'Name' ein. Die anderen Felder können Sie je nach Belieben ausfüllen oder leer lassen.

Name:

Email (optional):

Ort (optional):

Ihr Bericht:

Anmerkungen

Bitte haben Sie Verständnis dass wir nicht jede Frage beantworten können, da eine persönliche Beratung zu Krankheiten nicht erlaubt und auch nicht sinnvoll ist. Jede individuelle Beratung setzt eine eingehende Betrachtung der Krankheitsgeschichte und eine gründliche Untersuchung voraus. Wir veröffentlichen Ihren Bericht, da es anderen Betroffenen helfen kann, mehr Informationen zu ihrer Krankheit zu erhalten und sich dadurch mehr Möglichkeiten ergeben, Fragen an Ihren behandelnden Arzt zu stellen, um die Vorgehensweise oder Behandlung besser zu verstehen. Aus diesem Grund sind auch die Erfahrungen anderer Menschen, die an dieser Krankheit leiden, wertvoll und können dem Einzelnen nützen. Wir freuen uns daher über jeden Bericht. Die in unserem Gesundheitsportal zugänglichen unkommentierten Erfahrungsberichte von Betroffenen stellen jedoch ungeprüfte Beiträge dar, die nicht den wissenschaftlichen Kriterien unterliegen. Wir übernehmen daher keinerlei Haftung für die Inhalte der Erfahrungsberichte, auch nicht für den Inhalt verlinkter Websites oder von Experten zur Verfügung gestellter Beiträge. Wir haften auch nicht für Folgen, die sich aus der Anwendung dieser wissenschaftlich nicht geprüften Methoden ergeben. Benutzern mit gesundheitlichen Problemen empfehlen wir, die Diagnose immer durch einen Arzt stellen zu lassen und jede Behandlung oder Änderung der Behandlung mit ihm abzusprechen. Wir behalten uns auch das Recht vor, Beiträge zu entfernen, die nicht vertretbar erscheinen oder die mit unseren ethischen Grundsätzen nicht übereinstimmen. Alle Angaben oder Hinweise, die wir hier machen, sind hypothetisch, da sie nicht auf einer Untersuchung beruhen, sind nicht vollständig und können daher sogar falsch sein. Auch dienen unsere Erörterungen nur als Grundlage für das Gespräch mit Ihrem Arzt und sind niemals als Behandlungsvorschläge oder Verhaltensregeln zu verstehen. Ihr Bericht ist für die Veröffentlichung im Internet und über anderen digitalen Kanälen von Ihnen freigegeben.
Ich habe die Anmerkungen gelesen und akzeptiert.
Ziffern_kombination
Bitte geben sie die Prüfziffer ein: