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Sklerodermie
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Sklerodermie
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Die Sklerodermie gehört zu den Kollagenosen, eine Form der rheumatischen Erkrankungen und tritt in Deutschland mit einer Neuerkrankungsrate von ca. 0,01 – 0,02 % auf, ist also relativ selten.
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Ursache
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Die Ursache ist unbekannt. Es werden Autoimmunvorgänge wie bei der PCP, Stoffwechselstörungen des Bindegewebes oder Regulationsstörungen im Bereich der Nerven- Gefäß- Leitung diskutiert. Zunächst kommt es zu einer Vermehrung des Bindegewebes (Stützgewebe des Körpers), dann zu einr Anschwellung, Verhärtung und Rückbildung (Atrophie).
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Formen
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Man unterscheidet 2 Hauptverlaufsformen:
- die zirkumscripte ( umschriebene ) Form der Sklerodermie mit Beschränkung auf die Haut mit einzelnen Bereichen an Hautatrophie, selten auch umschriebener bandförmiger Knochenatrophie (sie tritt hauptsächlich zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf, Frauen sind häufiger betroffen als Männer) und die
- diffuse oder progressive Sklerodermie, die generalisiert auftritt und eine Erkrankung des ganzen Körpers darstellt. Von ihr werden zunächst die Haut, dann die inneren Organe befallen. Betroffen sind vor allem jüngere Frauen. Es kommt dabei zu Atrophien der Haut mit Pigmentverschiebungen. Die Haut wird dünn und gespannt und verhärtet sich ( Maskengesicht ). Die Erkrankung beginnt mit einer Wasseransammlung im Bereich der Gefäße und schließlich einer Verhärtung des Bindegewebes im Bereich des Unterhautfettgewebes. Die Schweißdrüsen werden vom Kollagen, das in seiner Architektur verändert ist, eingemauert und gehen zugrunde. Kalksalze lagern sich im Bindegewebe ab. Zelluntergang in der Haut folgt. Das Gesicht eines Erkrankten wirkt, als ob die Enden der Haut über den knöchernen Schädel gezogen würden, starr. Durch die Gefäßsklerose kommt es zu Gefäßuntergängen ( Gefäßnekrosen ) und dadurch zu rattenbissartigen Zerstörungen im Bereich der Fingerkuppen. Am Anfang können oft jahrelang Kribbeln, blaue Fingerkuppen oder ein Raynaud-Syndrom (Weißwerden oder Blauwerden der Finger) vorhanden sein, bis es dann zu Krankheitsgefühl und Schwäche kommt und der Organbefall auftritt. Entzündungen oder Veränderungen im Bereich des Herzens treten auf. Die Gelenke können teigig oder knotig anschwellen. Die Erkrankung kann auf den Verdauungstrakt übergreifen und die Speiseröhre schädigen ( Schluckstörungen ) und zu Verengungen und Nährstoffaufnahmestörungen im Bereich des Darmes führen. Die Lungen können sich narbig ( fibrotisch ) verändern und dadurch ihre Funktion einbüßen, es kann Heiserkeit durch Befall der Stimmbänder auftreten, das Herz kann betroffen sein und zu einer Herzinsuffizienz ( s. dort ) führen. Im Grunde bleibt kein Organ von einem möglichen Befall ausgenommen. Eine Nierenbeteiligung tritt meistens im fortgeschrittenen Stadium auf. Sie ist ein schlechtes Zeichen, da dann die verbleibende mittlere Überlebenszeit meistens unter 1 Jahr liegt.
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Feststellen der Erkrankung
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Neben dem typischen Hautbefall findet man bei der Blutuntersuchung eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und antinukleäre Faktoren. Die Gewebeprobe zeigt ein typisches Erscheinungsbild. Bei Befall der Organe kann die Untersuchung der einzelnen Organe typische Merkmale zeigen. . Die Diagnose kann erhärtet werden durch eine Untersuchung der Speiseröhre mit Kontrastmittel oder eine Röntgenuntersuchung der Lunge.
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Beschwerden:
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Bei der zirkumskripten Sklerodermie (nur Hautbefall): entsteht zunächst eine teigige Hautschwellung mit leichter Rötung, die dann eine Bindegewebsschrumpfung nach sich zieht. Die Haut wird straff, gespannt, das Gesicht wirkt kleiner (insbesondere der Mund), ausdruckslos, es kommt zu Erweiterungen der Blutgefäße und zu Veränderungen der Pigmentierung. Um den Mund entstehen kleine Fältchen (Tabaksbeutelmund). Die Veränderungen können nur leichter Natur sein oder mit Rückbildung der Muskulatur und Gelenkversteifungen verbunden sein, da die Gelenke unter der straffen Haut nicht mehr ausreichend bewegt werden können. Der Hautbefall betrifft das Gesicht, die Hände und Füße. Es gibt jedoch auch herdförmigen, bandförmigen, kleinfleckigen oder über den Körper zerstreuten Befall.
Die Beschwerden der systemischen Sklerodermie hängen vom Organbefall ab und sind oben beschrieben.
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Behandlung
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Bei reinem Hautbefall:
Die Behandlung ist schwierig, da noch kein Medikament bekannt ist, das die Erkrankung heilen kann. Man versucht mit Kortison, Hirudoid, Placentaextrakten oder Dimethylsulfoxyd die Veränderungen aufzuhalten oder zu reduzieren.
Bei Befall der inneren Organe:
Da eine heilende Behandlung bisher nicht bekannt ist, beschränkt sich die Behandlung auf symptomatische Maßnahmen mit Erhalt der Organe ( z. B. durch eine gute Blutdruckeinstellung etc. und Maßnahmen zur Linderung der Krankheitserscheinungen. Kortison wird ebenso eingesetzt wie Chemotherapie. Der Nutzen einer Chemotherapie ist jedoch nicht eindeutig nachgewiesen. Der Verlauf der Erkrankung kann relativ schnell sein, jedoch auch langsam über viele Jahre.
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Crest – Syndrom:
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Dabei handelt es sich um eine Sonderform der Sklerodermie, bei der es immer wieder zu vorübergehenden Besserungen kommen kann. Sie zeichnet sich aus durch eine Bindegewebsvermehrung (Calcinose), ein Raynaud Syndrom, eine Störung der normalen Speiseröhrenbeweglichkeit, einen Befall der Finger, die blass und dünn werden und das Auftreten von Blutgefäßerweiterungen der Haut (Teleangiektasien). Bei dieser Form können Zentromer – Antikörper im Blut nachgewiesen werden. Die Behandlung besteht überwiegend aus Krankengymnastik, um die Beweglichkeit zu erhalten. Die Anwendung von Kortison kann diskutiert werden, bringt aber nur wenig Besserung. Eine heilende Behandlung ist bis jetzt nicht bekannt.
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Patientenberichte:
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| Patientenbericht vom 16.02.2011: |
Ich habe megakapillaren,raynaud syndrom,bluttbild gemacht.Diagnose meines arztes ist sklerodermie im frühstadium.Ich habe noch keine weitern beschwerden.Er will mich aber erst
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| Patientenbericht vom 18.08.2010: |
Ich bin 53.Seit 10Jahre leide ich an skleodermie.Alle Beschwerden von beschadigten inneren Organen-vor Weinachten hatte ich Funkcion von Leber auf22procent
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| Patientenbericht vom 27.04.2009: |
Sehr geehrte Herren und Damen,
Bei meinem Onkel wurde die Diagnoze "Sklerodermie" gestellt und folgende Medikamente
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| Patientenbericht vom 18.01.2009: |
Hallo,
ich habe ein Problem mit der diagnostik.
Vor nun über 10 Jahren verhärteten sich schleichend
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| Patientenbericht vom 24.10.2008: |
Hallo,
bei meiner Tochter, jetzt 23, wurde die Diagnose zirkumskripte Sklerodermie vor ca. 9 Jahren gestellt. Die Krankheit begann
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| Patientenbericht vom 10.02.2007: |
Hallo
ich hatte sie vorher einmal kontaktiert, mich würde interessieren,ob die Zirkumscribte Sklerodermie eine tendenziell eher
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| Patientenbericht vom 06.02.2007: |
Hallo,
Ich bin 26 Jahre alt und leide seit einem Jahr (Diagnose) an Morphea, hatte aber an
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| Patientenbericht vom 11.05.2006: |
Ich bin aus lauter Verzweiflung hier gelandet.
Es geht um meine Schwester,sie wird ende Mai 4 Jahre alt.
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