Weichteilsarkom: Seltene Muskelerkrankung im Fokus

Weichteilsarkome sind seltene Erkrankungen, die nur ca. 1 % aller Erkrankungen im Erwachsenenalter ausmachen. Die Neuerkrankungsrate beträgt 4 – 5 Erkrankungen pro 100 000.

Ursachen des Weichteilsarkoms

Die Ursache ist unbekannt. Familiäre Häufungen kommen vor. Die Verteilung auf beide Geschlechter ist identisch. Bei Diagnose sind ca. 10 % der Patienten bereits in einem fortgeschrittenen Stadium, ca. 50 % haben einen lokalen Tumor.

Meist bilden sich jedoch innerhalb von 1 – 2 Jahren Metastasen. Überwiegend ist die Lunge von Metastasen betroffen, selten Lymphknoten. Eine Ausnahme stellen Rhabdomyosarkome dar, die in ca. 20 % einen Lymphknotenbefall aufweisen.

Symptome eines Weichteilsarkoms

Meist werden die Tumoren durch einen auffälligen Tastbefund oder bei einer Sonographie entdeckt oder sie bereiten Schmerzen.

Diagnostik bei Weichteilsarkomen

Diagnosestandard ist das MRT, das immer vor einer Biopsie erfolgen sollte. Wird hier der Verdacht auf ein Sarkom geäußert, sollte ein CT der Lunge durchgeführt werden und eine Stanzbiospie oder offene Biopsie des Tumors.

Behandlungsmöglichkeiten

Immer sollte eine Radikaloperation angestrebt werden. Gelingt diese nicht, kommt es in ca. 90 % der Fälle zum Lokalrezidiv. Deshalb ist bei einer nicht sicher radikalen Operation die Nachbestrahlung sinnvoll, die in 70 – 90 % eine lokale Kontrolle des Tumors bewirkt, jedoch keinen Einfluss auf das Gesamtüberleben hat.

Die Behandlung hängt maßgeblich von der Stadieneinteilung (histologisches Grading + Tumorgröße) ab.

Eine Kombinationstherapie zeigt eine bessere Ansprechrate, aber auch eine höhere Toxizität. Sie muss jedoch in ausreichender Dosierung durchgeführt werden. Eine Verringerung der Dosierung bringt nicht die gleichen Ergebnisse.

Prognose und Langzeitüberleben

Liegt bereits eine Metastasierung vor, beträgt die mittlere Überlebenszeit ca. 12 Monate.

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