Systemische Mastozytose: Ursachen, Symptome und Therapie

Bei einer gerade 70 Jahre alten Patienten wird bei einer Routine – Blutkontrolle eine mäßige Erniedrigung der Leukozyten und Thrombozyten festgestellt. Sie wird an eine hämatologische Abteilung verwiesen, da auch ihre Milz vergrößert ist.

Was ist systemische Mastozytose?

Dort führt man eine Beckenkammbiopsie durch, bei der sich eine systemische Mastozytose mit reaktiver Markfibrose und Osteosklerose ergibt. Bereits über 50 % des Markvolumens sind von der Infiltration befallen. Die Patientin fühlt sich sehr müde. Die Mastzelltryptase im Blut ist über 200 µg/ml.

Symptome und Diagnostik bei systemischer Mastozytose

Müdigkeit, Juckreiz und Blutbildveränderungen

Da die Leukopenie fortschreitet und auch eine Blutarmut dazu kommt, erhält die Patientin eine Kortisonstoßtherapie, die jedoch nur eine leichte Verbesserung bringt. 7 Jahre später ist auch die Leber vergrößert.

Da Blutarmut und Thrombozytenabfall ebenfalls zunehmen, entschließt man sich zu einer Chemotherapie mit 7 Zyklen Cladibrin. Diese Therapie wird von der Patientin nur mäßig vertragen. Der zuvor bestehende Juckreiz wird jedoch weniger und das Gesamtwohlbefinden ist nach der Therapie besser.

Therapieansätze bei systemischer Mastozytose

Chemotherapie mit Cladibrin: Ablauf und Nebenwirkungen

Allerdings zeigt sich das Beckenkammtrapanat deutlich hypozellulär mit jetzt noch geringer Markrauminfiltration von 5 – 10 %. Die Patientin erhält vorbeugend 3 x wöchentlich ein Antibiotikum und 2 x täglich ein Virustatikum. Weiter erfolgt derzeit keine Therapie.

Prognose und Lebensqualität bei systemischer Mastozytose

Fortschritte nach Therapie und regelmäßige Kontrolle

Die Patientin wird jedoch alle 4 Monate in der Hämatologie betreut. Blutkontrollen erfolgen zwischendurch bei ihrem Hausarzt. Sie ist derzeit ganz zufrieden und fühlt sich einigermaßen wohl.

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