Kurz und bündig: Die pulmonale Hypertonie kann sehr unterschiedliche Ursachen haben und von einer leichteren Störung (bei guter rechtsventrikulärer Funktion und einem pulmonalen Mitteldruck bis 35 mm Hg bzw. einem systolischen Druck bis 50 mm Hg) bis zu schwerer Einschränkung der Leistungsfähigkeit und Lebenserwartung führen (pulmonaler Mitteldruck über 35 mm Hg oder systolischer Druck über 50 mm Hg). Ist der zentrale Venendruck über 9 mm Hg in Ruhe, liegt ein reduziertes Herzzeitvolumen vor und eine Rechtsherzinsuffizienz ist die pulmonale Hypertonie schwer und die Prognose schlecht.
Die Erkrankung tritt vor allem bei Erwachsenen auf. Im Kindesalter ist sie sehr selten (40 Fälle in Deutschland).
Definition und Schweregrade
Von pulmonaler Hypertonie (Lungenhochdruck) spricht man, wenn in Ruhe ein pulmonaler Mitteldruck von 25 mm Hg oder bei Belastung von 30 mm Hg überschritten wird.
Formen
Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH): durch Lungenerkrankungen (veno-occlusive Erkrankungen), pulmonal kapilläre Hämangiopathien, hämatologische Erkrankungen oder hereditäre Erkrankungen. Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen, chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie, Erkrankungen der Lungen mit Hypoxie, seltene Erkrankungen mit Befall der Lungengefäße.
Primäre pulmonale Hypertonie (PPH): idiopathisch oder familiär (mindestens 2 Familienmitglieder müssen betroffen sein und alle anderen Ursachen ausgeschlossen sein). Diese Form ist selten. Sie betrifft ca. 1–3 Fälle pro 1 Mio. Einwohner und Jahr. Die Lebenserwartung ohne spezielle Therapie beträgt 3 Jahre. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer, vor allem in den ersten Monaten nach einer Entbindung.
Ursachen und Risikofaktoren
Die häufigste Ursache ist die COPD. Patienten mit FEV1 unter 1 Liter, Hypoxämie oder Hyperkapnie erkranken in 30–50 %. Schlafapnoe und Adipositas-Hypoventilationssyndrom, Schistosomiasis (weltweit die häufigste Ursache einer PAH) und andere seltene Erkrankungen spielen ebenfalls eine Rolle.
Weitere Ursachen umfassen fibrosierende Mediastinitis, Tumoren, genetische Faktoren und Medikamente wie Aminorex oder Fenfluramin.
Symptome und Beschwerden
Typische Symptome sind Atemnot bei Belastung, Leistungseinbuße, Müdigkeit und Schwächeanfälle oder Synkopen. Schwere Anzeichen umfassen Zeichen der manifesten Rechtsherzinsuffizienz.
Diagnose
Diagnostische Methoden umfassen Anamnese, EKG, Röntgen der Lunge, Spirometrie, Echokardiogramm und gegebenenfalls eine Rechtsherzkatheteruntersuchung. Weitere Verfahren wie CT, PA-Angiographie oder spezifische Bluttests können erforderlich sein.
Behandlungsmöglichkeiten
Eine Heilung ist bisher nicht möglich. Ziel der Behandlung ist die Verbesserung der Lebensqualität und Belastbarkeit. Regelmäßiges körperliches Training, die Vermeidung von Höhen über 2000 Metern und eine Langzeit-Sauerstoff-Therapie bei nächtlicher Hypoxie werden empfohlen.
Medikamente wie Calciumantagonisten, Sildenafil, Iloprost, sowie eine Lungentransplantation als letzte Option stehen zur Verfügung. Bei Lungenembolien ist die pulmonale Endarteriektomie die Therapie der Wahl.
Prognose
Die Prognose wird schlechter, wenn BNP oder NT-BNP erniedrigt sind, Harnsäure oder Troponin T erhöht sind. Je besser die rechtsventrikuläre Anpassung, desto besser kann der erhöhte Druck toleriert werden.
Leseempfehlungen:
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Erfahrungsberichte (2) zum Thema „Pulmonale Hypertonie: Ursachen, Symptome und Therapie“
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Liebes Biowellmed-Team.Vielen Dank für Ihre Antwort.Ja,das alles hat bei mir der schlecht therapierte Bluthochdruck bewirkt:Herzrhythmusstörungen,Sinusarrest mit schwerem Sturz,Linksherzerkrankung,diastolische Dysfunktion mit Herzinsuffizienz.Nie wurde wegen meiner Symptome ein Rechtsherzkatheter gemacht,nur 2mal wegen meiner Herzschmerzen ein total unauffälliger Linksherzkatheter!Im Herzecho war der PAPsys 39 mmHg!!.Ich begab mich selbst in ein Zentrum für pulmonale Hypertonie,weil meine Symptome sich nicht besserten und ich endlich Klarheit haben wollte,warum ich so schwach wurde. Keiner der Ärzte hatte mal diese Idee. Und das war genau das Richtige. Die Diagnose latente postkapillàere PH.Deshalb meine Beschwerden.Ich bekam einen Aldosteronantagonisten ( Eplerenon) verordnet und zusätzlich den Calciumantagonisten Amlodipin zu meinen vielen täglichen Herzmedis( Flecainid,Betablocker,und ACEHemmer) Seitdem ist der Blutdruck so stabil wie nie zuvor! Die Kontrolle nach 6 Monaten im PH- Zentrum zeigte jetzt mit dieser Therapie kein Fortschreiten der Erkrankung. Hoffentlich bleibt es so!Ich kann nur sagen: Achtung bei Bluthochdruck!Dies alles und noch mehr kann ein Bluthochdruck anrichten,wenn er über Jahre nicht richtig eingestellt wurde. Das muß ja nicht sein! Oder?
Viele Grueße!Eine Patientin
Liebe Leserin,
schön ist jedenfalls, dass der Prozess nicht fortschreitet. Das wünschen wir Ihnen weiterhin. Liebe Grüße
Ihr Biowellmed Team
An das Forum .Ich habe eine latente postkapillàere pulmonale Hypertonie! Durch RHK abgeklaert im PHZentrum .Mein Hausarzt sagt mir,das wäre nicht schlimm,es wäre gar nichts! Bei Belastung habe ich im RHK PAPm 55mmHg erhöht
Auch ohne Belastung ist der PAPm 24mmHg.Ich habe Dyspnoe bei Belastung,habe Muskelschmerzen in den Beinen beim Treppensteigen,nach Belastung Müdigkeit und Vertigo.Meine sportliche Leistungsfàehigkeit hat rapide abgenommen .Komme schon bei 20Watt auf dem Ergometer ins Schwitzen und nach 15 Min.Stechen und Druck im Li.Thorax.Im Zentrum hat man mir geraten 6 Monate nur bei 20 Watt auf dem Ergometer
Sport zu betreiben.Habe zusàtzlich diastolische Dysfunktion ,hypertensive Herzerkrankung Schlafapnoe mit ASV Beatmung und trage einen Schrittmacher.Laut PH Zentrum darf ich mich nicht sehr belasten weder körperlich noch seelisch.Darf überhaupt keinen Stress haben.Die Folgen sagte man mir nicht,um mich nicht zu beunruhigen Ist es wirklich nicht schlimm,wie dieser Hausarzt sagt?.Ich komme mir bei diesem Arzt vor wie ein Simulant.Er meinte,diese Beschwerden seien übertrieben,ich solle mal zur Psychotherapie gehen. Oder ist es doch so,dass er wie viele Àerzte nichts über pulm.Hypertonie weiß.?Zu dem gehe ich nicht mehr hin.
Lieber L.,
normalerweise spricht man bei einem pap über 25 mm Hg in Ruhe von einer pulmonalen Hypertonie. Ursache bei Ihrer Form ist die Linksherzinsuffizienz, vor allem vermutlich durch die Hypertonie. Bei Ihren grenzwertigen Ergebnissen sollte alles darauf ausgerichtet sein, einen optimalen Blutdruck, optimales Gewicht und optimale Blutwerte zu erreichen. Sie sollten auch regelmäßig in kardiologischer Kontrolle sein, um eine Verschlechterung schnell zu erkennen. Der Kardiologe muss anhand Ihrer gesamten Parameter festlegen, was Sie an Körpertraining durchführen dürfen und sollten. Liebe Grüße
Ihr Biowellmed Team