Was ist pulmonale Hypertonie bei Überlappungserkrankungen?
Eine etwas über 70-jährige Patientin, die seit über 10 Jahren an einer Überlappungserkrankung MPS/MDS leidet mit fibrotischer Variante einer MDS, benötigt aufgrund ihrer Anämie häufig Bluttransfusionen. Es liegt zudem eine Leukopenie und erhebliche Milzvergrößerung vor. Die Milz reicht bis in das kleine Becken.
Sie befindet sich schon lange in erheblich reduziertem Allgemeinzustand, ist etwas untergewichtig und schon aufgrund der Blutarmut in ihrer Leistungsfähigkeit erheblich eingeschränkt. Sie leidet auch schon länger unter Atemnot bei Belastung, was bisher ihrer Blutarmut angelastet wurde.
Symptome und Diagnose der pulmonalen Hypertonie
Plötzlich tritt bei ihr Pfeifen auf der Lunge auf und die Atemnot verstärkt sich trotz gerade erfolgter Bluttransfusion, so dass wir sie in die Klinik einweisen müssen. Dort wird eine pulmonale Hypertonie diagnostiziert, was gerade bei Knochenmarkserkrankungen nicht so selten ist.
Atemnot, Pfeifen in der Lunge und Milchglastrübungen
Während ihre Sauerstoffsättigung in Ruhe 91 % betrug, hatte sie nach 6-minütigem Gehen eine mittlere Sauerstoffsättigung von 86 %. Sie entwickelte beidseits Pleuraergüsse. Im Röntgen zeigte sich die Lunge mit diskreten Milchglastrübungen, was für die pulmonale Hypertonie typisch ist. Das Herz zeigte sich vergrößert.
Bedeutung der Rechtsherzkatheteruntersuchung
In der Rechtsherzkatheteruntersuchung lag der mittlere Pulmonalarteriendruck gering erhöht mit 34 mm Hg. Die Sauerstoffuntersättigung normalisierte sich unter einer Sauerstoffgabe von 2 Litern pro Minute.
Behandlung der pulmonalen Hypertonie
Rolle von Sildenafil (Revatio®) bei pulmonaler Hypertonie
Die Patientin musste zunächst entwässert werden und erhielt wegen der pulmonalen Hypertonie Sildenafil (Revatio®). Außerdem wurde für sie ein Sauerstoffkonzentrator für zu Hause organisiert.
Sauerstofftherapie und Organisation eines Sauerstoffkonzentrators
Mit diesen Maßnahmen kommt sie zunächst zu Hause gut zurecht. Allerdings schafft sie die 6 Treppen á 8 Stufen zu ihrer Wohnung nicht und kann daher momentan das Haus nur mit Hilfe der Sanitäter verlassen. Wir hoffen, dass sich dies im Verlauf der Behandlung weiter bessert.
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