Kurz und bündigDie Erkrankung, von der ca. 1 % der Bevölkerung zwischen 30 und 70 Jahren betroffen sind, ca. 2 – 3 mal häufiger Männer als Frauen, ist für die Erkrankten sehr unangenehm.
Ursachen und Formen von Porphyria cutanea tarda
Ursache ist eine verminderte Aktivität des Enzyms Uroporphyrinogen – Decarboxylase in der Leber. Es gibt 2 Formen: die autosomal – dominant vererbte Form, bei der eine Enzymminderung in Leber und Erythrozyten vorliegt, die bei etwa 20 % der Betroffenen vorliegt und die meist im jüngeren Erwachsenenalter auftritt, jedoch auch symptomlos bleiben kann. Die im mittleren Alter auftretende, nicht familiäre Form, die durch äußere Einflüsse wie Alkohol, Hormone(z. B. Pille), Kontamination mit chlorierten Kohlenwasserstoffen oder auch bei Hepatitis C auftritt.
Symptome von Porphyria cutanea tarda
Durch Anhäufung der Häm – Vorstufen(Porphyrine) in Leber und Haut kommt es zur erhöhten Lichtempfindlichkeit der Haut, die Haut wird brüchig, bildet an Licht exponierten Stellen Blasen, verdickt sich, bildet Milien, die Blasen reißen auf und heilen narbig ab bei reduzierter Heilungstendenz. Es kommt häufig zu Infektionen der Haut, die Gesichtshaut ist von bläulicher oder bräunlicher Farbe, es kommt zu verminderter oder verstärkter Pigmentierung, im Schläfenbereich kann sich vermehrter Haarwuchs bilden. Gleichzeitig besteht ein Leberschaden. Überdurchschnittlich häufig findet sich eine Hämochromatose und eine gesteigerte Eisenspeicherung in der Leber, nicht selten eine Zuckerkrankheit. Das Risiko einer Leberzirrhose und von Leberkrebs ist erhöht.
Diagnose von Porphyria cutanea tarda
Es kommt zu einer erhöhten Porphyrinausscheidung über Stuhl oder Urin.
Behandlungsmöglichkeiten bei Porphyria cutanea tarda
Alkohol und östrogenhaltige Medikamente müssen streng gemieden werden. Reicht dies zur Besserung nicht aus, können Aderlässe (1- 2 x wöchentlich 500 ml) zur Reduktion von Eisen unter Überwachung der Eisen- und Blutbildwerte durchgeführt werden. Bei schweren Formen kommt Chloroquin zur Behandlung in Frage in niedriger Dosierung (meist 125 mg 1-2x wöchentlich). Dies führt oft innerhalb von 6 – 12 Monaten zu einem Rückgang der Symptome. Jedoch muss eine Überdosierung streng vermieden werden, da dies zu einer Verschlimmerung führen könnte. Örtlich müssen Lichtschutzsalben mit einem Lichtschutzfaktor von 50 angewendet werden. Eine regelmäßige Überwachung der Leber ist wegen der schwer wiegenden Komplikationen zu empfehlen.
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Eine Antwort auf „Porphyria cutanea tarda: Ursachen, Symptome und Therapie“
Wir veröffentlichen so viele Erfahrungsberichte, da es anderen Betroffenen helfen kann, mehr Informationen zu ihrer Krankheit zu erhalten. Dadurch ergeben sich mehr Möglichkeiten, Fragen an Ihren behandelnden Arzt zu stellen, um die Vorgehensweise oder Behandlung besser zu verstehen. Aus diesem Grund sind auch die Erfahrungen anderer Menschen, die an dieser Krankheit leiden, wertvoll und können dem Einzelnen nützen. Wir freuen uns daher über jeden Erfahrungsbericht.
Schreiben Sie Ihren eigenen Erfahrungsbericht
Sehr geehrte Damen und Herren.
Ich leide an einer Porphorie cutanea tarda. Ist es aufgrund ihrer Erfahrungen möglich,das bei Einnahme von Alkohol der Alkoholspiegel verfälscht wird (Promille) da ich an mir selbst schon festgestellt habe das ich nach 2-3 Bier noch klar bin, Körpergröße 189 cm, 132kg aber ein Alkoholtester über 1,0 Promille anzeigt. Im Freundeskreis wird das dann heftig diskutiert und keiner will das so recht glauben.
mfG.
Lieber Herr S.,
das Empfinden "noch klar" kann täuschen. Entscheidend ist der Alkoholspiegel im Blut. Trinkt man regelmäßig Alkohol, empfindet man die gewohnte Menge nicht mehr so stark und merkt eventuell subjektiv nichts. Wir nehmen an, dass Sie unter der erworbenen Form der Porphyria cutanea tarda leiden. Diese wird durch regelmäßigen Alkoholkonsum hervorgerufen und verursacht Leberschäden. Dann ist striktes Verzichten auf Alkohol lebenswichtig. Liebe Grüße
Ihr Biowellmed Team