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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie(PNH) = Marchiafava-Micheli-Syndrom

03.11.2008:

Erfahrungsbericht zum Thema Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie(PNH) = Marchiafava-Micheli-Syndrom

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Hallo!
Da ich seit vielen Jahren bei jeder Urinuntersuchung Ery/HB +++ habe, wurde ich zuerst zum Urilogen und dann zum Nephrologen überwiesen.
Beim Urologen wurden i.v.Pyelogram, Ultraschall, Blasenspiegelung, Blut und Urin untersucht. Es war alles i.O. nur um Teststreifen wie immer Ery/HB +++ allerdings konnten bei der mikroskopischen Untersuchung keine Ery's gefunden werden.
Die Untersuchung beim Nephrologen erbrachte auch keine weiteren Hinweise, die Ursache bleibt weiter unklar.
Hier ein Auszug aus dem Befund vom Nephrologen (Juli 08):

Laborwerte:

Urinbefund: ERy/HB +++ (Erythrozyturie nicht gesichert)

Eiweiß 44/mg/l mit unauffälligem Eiweißausscheidungsmuster in der SDS-Gelelektrophorese, kein Nachweis von Leichtketten. Die Kreatinin-Clearance bestimmte sich zu 118 ml/min.

freies HB (Urin) <0,35 (RW <1,0)

Myoglobin(Urin) <6,84 (RW <8,0)

BKS 28 (RW <20)

Leukozyten 13,3 (RW 3,5-9,8)

Erythrozyten 4,65 (RW 4,1-5,1)

Haemoglobin 14,1 (RW 12,0-16,0)

Differenzialblutbild: normale Verteilung

LDH 151 (RW <250)

CK 78 (RW <170)

Bilirubin 0,06 (RW <0,1)

Myoglobin 22,2 (RW <70)

freies HB (Plasma) 0,11 (RW <2,0)

Cystatin c 0,805 (RW 0,53-0,92)

Cystatin C-GFR 100 (RW 80-140)

Haptoglobin 189 (RW 30-200)

CRP 0,5 (RW <0,5)

ASL 38 (RW <200)

Gesamt-Eiweiß 7,5 (RW 6,0-8,0)

Elektrophorese// Albumin 56,8 (RW 55,8-66,1); Alpha-1-Globulin 7,1 (RW 2,9 -4,9); Alpha-2-Globulin 7,6 (RW 7,1-11,8); Beta-1-Globulin 7,1 (RW 4,7-7,2); Beta-2-Globulin 4,8 (RW 3,2-6,5); Gamma-Globulin 16,6 (RW 11,1-18,8)

Kreatinin 0,97 (RW 0,51-0,95)

Sono: Nieren im Größennormbereich (+/- 11cm), regelrechte PP-Relation, keine Konkremente, kein Harnstau.

Zusammenfassung:

Die Ursache der Hämoglobinurie ist unklar, HInweise für intravasale Hämolyse bestehen nicht, auch das Myoglobin im Serum ist nicht erhöht. Möglicherweise besteht eine paroxysmale Hämoglobinurie.
Die Nierenfuktion ist regelrecht,eine Proteinurie liegt nicht vor.

Für die erst seit kurzem beobachtete art. Hypertonie ist eine renale Genese nicht erkennbar.
Diagnose: Hämoglobinurie unklarer Genese

Laut Nephrologe ist eine Behandlung nicht erforderlich.

Vor kurzem hatte ich eine lap. Sigmasresektion und der Chirurg meinte vor der OP, dass meine Urinbefunde evtl. auch dadurch (rez. Divertikulitis) verursacht worden sein könnten.
Kann es sein, dass auch keine Ursache für die Haemoglobinurie gefunden wird?

Liebe Besucherin unseres Gesundheitsportals,

nicht immer lässt sich eine Ursache bei krankhaften Befunden finden. Sie haben eine erhöhte Hämoglobinausscheidung im Urin, eine leichte Leukozytose und eine leichte Erhöhung er alpha - 1 Globuline, was auf einen akuten Prozess hindeuten könnte(sehr vage Annahme ohne genaue Kenntnis Ihrer Befunde). In sofern könnte die Hämoglobinurie tatsächlich in Zusammenhang mit einer kürzlich durchgemachten Erkrankung stehen. Da alle anderen Untersuchungsergebnisse unauffällig waren, kann man wohl zuwarten und den Befund zunächst regelmäßig kontrollieren. Wir wünschen Ihnen, dass sich dann 'alles in Luft auflöst'. Liebe Grüße

Ihr Biowellmed Team
LG.

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