Was ist der Normaldruckhydrozephalus (NPH)?
Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung 1963. Bis heute gibt es für diese Erkrankung keine Originalarbeiten vom Evidenzgrad 1. Die Neuerkrankungsrate liegt bei 0,2 – 5,5 pro 100 000 Einwohner jährlich. Unter 65 Jahre liegt der prozentuale Anteil bei 0,003 %. Mit steigendem Lebensalter nimmt die Häufigkeit exponentiell zu.
Ursachen des Normaldruckhydrozephalus
Primärer vs. sekundärer NPH
Der primäre NPH ist definiert durch eine Kombination von erweiterten Ventrikeln ohne erhebliche kortikale Atrophie in Kombination mit normalem oder nur leicht erhöhtem basalem intrakraniellem Druck bei Erwachsenen. Dagegen abzugrenzen ist der sekundäre NPH, dessen häufigste Ursache Subarachnoidalblutung, Hirnhautentzündung oder ein Schädelhirntrauma ist. Bei beiden Erkrankungen besteht ein Ungleichgewicht zwischen Liquorproduktion und Liquorresorption.
Rolle von Arteriosklerose und Liquorflussstörungen
Man ist sich jedoch darin einig, dass keine erhöhte Liquorproduktion stattfindet, dass jedoch der Abflusswiderstand des Liquors häufig erhöht ist. Dafür verantwortlich könnte ein verminderter Windkesseleffekt der basalen Hirnarterien durch Arteriosklerose sein. Geschädigt wird dabei vor allem das Gewebe in der Umgebung der Ventrikel. Dadurch weiten sich die Ventrikel auf und die Hirndurchblutung ist eingeschränkt.
Typische Symptome des Normaldruckhydrozephalus
Gang- und Gleichgewichtsstörungen
Die wichtigsten Beschwerden sind Gangstörung, Gleichgewichtsstörungen, Demenz und Inkontinenz. Die Gang- und Gleichgewichtsstörungen zeigen sich anfangs oft in unsicherem Gehen, Problemen beim Treppensteigen, Gehen auf unebenem Grund oder unbefestigten Wegen und Schwierigkeiten beim Aufstehen und Hinsetzen. Mit der Zeit wird der Gang dann kleintrippelig, breitbeinig, die Füße werden zunehmend nur noch wenig vom Boden abgehoben, die Füße sind nach außen gedreht und es bestehen Schwierigkeiten bei Drehbewegungen.
Kognitive Beeinträchtigungen
In Bezug auf Hirnleistungsstörungen haben die Betroffenen schon frühzeitig Probleme, ihren Alltag zu meistern. Sie sind verlangsamt, leiden unter Aufmerksamkeits- und Konzentrationsstörungen, haben Schwierigkeiten bei feinmotorischen Aufgaben, das Kurzzeitgedächtnis ist beeinträchtigt. Später kommen Antriebsminderung, Apathie, Gleichgültigkeit und Verlangsamung geistiger Funktionen hinzu. Eine reaktive Depression kann auftreten.
Inkontinenz und ihre Entwicklung
Aufgrund der Detrusor-Überaktivität der Blase bei gleichzeitig mangelnder zentraler Hemmung kommt es anfangs zu häufigem Wasserlassen, später zu Dranginkontinenz und schließlich zur Inkontinenz.
Diagnostik beim Normaldruckhydrozephalus
Bildgebende Verfahren: CT und MRT
Die Diagnose wird gestellt durch ein Schädel-CT oder ein NMR des Schädels, bei denen man ein Missverhältnis zwischen äußeren und inneren Liquorräumen findet und Durchführung psychometrischer Tests.
Lumbalpunktion und Liquordrainage
Bei Verdacht erfolgen eine Lumbalpunktion von 30 – 70 ml und schließlich eine lumbale Dauerdrainage über 2 – 7 Tage mit Drainagemengen von 150 – 200 ml pro Tag. Hierbei sollte man eine Besserung im Gangtest und im Bereich der psychometrischen Tests um 10 % erreichen. Alternativ können liquordynamische Parameter mit Infusionstests bestimmt werden.
Behandlungsmöglichkeiten des NPH
Shunt-Implantation als Standardtherapie
An aussagefähigen Studien fehlt es bis heute noch. Dennoch besteht heute eine Übereinstimmung, dass eine frühzeitige Implantation eines ventrikulo – peritonealen Shunts das Verfahren der Wahl ist.
Arten von Shunts und ihre Vor- und Nachteile
Ventrikulo-atriale Shunts bringen höhere Risiken mit sich und eine Ventrikulozisternostomie ist nur bei lokal begrenzter infratentorieller Liquorzirkulationsstörung eine Alternative. Man empfiehlt heutzutage verstellbare, schwerkraftgesteuerte G-Ventile, bei denen man das Drainageverhalten anpassen kann und bei denen auch ein niedriger Öffnungsdruck im Liegen besteht, weiß jedoch noch nicht, ob diese so langlebig sind wie einfache Ventile.
Risiken und Nachsorge bei der Shunt-Behandlung
Komplikationen und Kontrollmaßnahmen
Infektionen, Shuntdysfunktion, Über- oder Unterdrainage, Subduralhämatome, Krampfanfälle. Insgesamt sind die Komplikationsraten niedrig und bleibende Defizite aufgrund der Behandlung glücklicherweise selten. Da die meisten Komplikationen im ersten postoperativen Jahr auftreten, sind anfangs 2 – 3 Kontrollen im Jahr sinnvoll, die später auf jährliche bis dreijährige Kontrollen reduziert werden können.
Zukünftige Entwicklungen in der Nachsorge
Tritt jedoch eine Infektion auf, sollten die Kontrollen weiterhin engmaschig erfolgen. Im ersten Jahr sollte auch eine Kontrolle mittels Bildgebung erfolgen. Später ist diese nur bei Problemen notwendig. Regelmäßig sollten CRP und D-Dimere bestimmt werden, um subklinische chronische Entzündungen (Septikämie) bzw. Thromboembolien frühzeitig zu erkennen. Dabei ist eine drastische Abnahme der Ventrikelweite nicht sinnvoll, das zuverlässige Zeichen einer ausreichenden Ventrikeldrainage ist, dass die vertexnahen Zisternen besser entfaltet sind. In Zukunft werden auch telemedizinische Shuntüberprüfungen möglich sein.
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