Was sind neuroendokrine Neoplasien (NEN)?
Kurz und bündig: Neuroendokrine Neoplasien sind zwar selten, sie steigen jedoch insgesamt ständig an, vor allem solche in Lunge, Bronchien und Rektum. Ca. 1 – 2 % aller bösartigen Lungenerkrankungen sind neuroendokrine Neoplasien. In westlichen Ländern treten sie in ca. 0,5 % pro 100 000 Menschen pro Jahr auf.
Das Durchschnittsalter des Auftretens liegt beim typischen Karzinoid bei ca. 45 Jahren, beim atypischen Karzinoid bei 55 Jahren, wobei Frauen etwas häufiger betroffen sind als Männer (ca. 60 %). Man unterscheidet TC (typisches Karzinoid) und AC (atypisches Karzinoid). Die Karzinoide sind meist zentral in der Lunge lokalisiert, in ca. 30 % peripher. In ca. 5-15 % sind sie mit MEN-1 assoziiert. Bei Diagnosestellung sind weniger als 5 % funktionell aktiv.
Welche Ursachen haben neuroendokrine Neoplasien der Lunge?
Nicht bekannt. Das typische Karzinoid tritt eher bei Nichtrauchern oder Gelegenheitsrauchern auf, das atypische Karzinoid bei Rauchern oder ehemaligen Rauchern.
Wie werden neuroendokrine Neoplasien der Lunge diagnostiziert?
Treten typische Beschwerden auf, wird man zunächst neben Anamnese und Untersuchungsbefund eine Röntgenaufnahme der Lunge anfertigen, bei Verdacht ein CT der Lunge. Bestätigt sich der Verdacht, sollten entsprechende Laboruntersuchungen folgen, insbesondere mit der Frage hormoneller Aktivität wie z.B. Calcium, 24 Stunden Urin auf 5 HIAA, Serumkortisol, ACTH, GnRH, IgF1, PTH, evtl. MEN-1.
Bei Verdacht auf Metastasen ist ein MRT notwendig. Eine Bronchoskopie mit Biopsie sollte zur Klärung der histologischen Diagnose folgen. Bei Kontraindikation gegen Kontrastmittel ist ein HR-CT notwendig. Zur Klärung außerhalb der Lunge liegender Metastasen sollte eine SRS (Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie) erfolgen. Hierbei sind ca. 80 % der differenzierten Lungen-Karzinoide sichtbar.
Behandlungsmöglichkeiten bei Lungenkarzinoiden
Wenn möglich, sollte operiert werden, denn dies ist die einzige heilende Option. Bei asymptomatischen gering proliferativen typischen Karzinoiden kann eine watch and wait-Strategie angebracht sein. Additiv kann eine Chemotherapie sinnvoll sein. Die Hormonkontrolle ist notwendig. Bei Cushing kann diese eventuell medikamentös erfolgen durch Metapyron.
Bei atypischen Karzinoiden, bei einem Fortschreiten des Prozesses oder bei Karzinoid-Symptomen kommen Somatostatinanaloga in Frage, eventuell in Kombination mit Interferon, da sie in 30 – 70 % auch die Proliferation stabilisieren.
Prognose bei neuroendokrinen Tumoren der Lunge
Typisches Karzinoid: 5 Jahres-Überlebensrate bei lokaler Begrenzung: 80-100 %, lokal fortgeschritten: 60-78 %, bei Metastasierung: 42-57 %. Ein Rezidiv tritt durchschnittlich nach 4 Jahren auf. Atypisches Karzinoid: 5 Jahres-Überlebensrate bei lokaler Begrenzung: 61-100 %, lokal fortgeschritten: 22-60 %, bei Metastasierung: 25 – 42 %.
Zum Vergleich: SCLL (kleinzelliges Bronchialkarzinom): 10 % nach 2 Jahren.
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