Achten Sie auf Ihre Hornhaut!
Bei Morbus Wilson handelt es sich um eine Kupferspeicherkrankheit, bei der Kupferablagerungen vor allem in Gehirn, Leber und Auge auftreten und dort toxisch wirken.
Morbus Wilson wird homozygot vererbt und nicht selten werden im Laufe des Lebens bei den Betroffenen erhöhte Leberwerte festgestellt.
Unspezifische Symptome sind Müdigkeit, gelegentlicher Juckreiz, ungewollter Gewichtsverlust und Übelkeit.
Nicht immer zeigen sich bei einer Leberpunktion typische Kupferablagerungen. Fast immer stellt man jedoch im Sammelurin eine erhöhte Kupferausscheidung fest und im Serum erniedrigte Coeruloplasminspiegel.
Häufig zeigt die Hornhaut des Auges einen feinen braunen Rand, der die Kupferablagerung erhärtet.
Therapie:
- Medikamentöse Behandlung:
- Chelatbildner (Komplexbildner) wie Penicillamin oder Trientin, die überschüssiges Kupfer binden und dessen Ausscheidung fördern
- Zinkpräparate, die die Kupferaufnahme im Darm reduzieren
- Diätetische Maßnahmen:
- Kupferarme Ernährung, wobei stark kupferhaltige Lebensmittel wie Rinderleber, Cashew-Kerne und Schwarzaugenbohnen vermieden werden sollten
- Lebertransplantation:
- Bei fortschreitender Leberzirrhose oder Leberversagen kann eine Transplantation erforderlich sein und die Erkrankung heilen
- Lebenslange Therapie:
- Patienten müssen die verschriebenen Medikamente (Penicillamin, Trientin, Zink oder eine Kombination) lebenslang einnehmen
- Regelmäßige Kontrolluntersuchungen:
- Wichtig für die Überwachung des Krankheitsverlaufs und die Anpassung der Therapie
Neue Forschungsansätze
Methanobactin (ARBM101): Ein Molekül aus Methan-oxidierenden Bakterien, das in Tierversuchen vielversprechende Ergebnisse zeigte
- Senkte Kupfer in der Leber innerhalb von acht Tagen auf normale Werte
- Ermöglicht kürzere Behandlungszeiträume mit längeren Pausen zwischen den Anwendungen
- Zeigte gute Verträglichkeit ohne beobachtete negative Effekte in anderen Organen
Diese neuen Ansätze könnten in Zukunft die Behandlung von Morbus Wilson verbessern und den Patienten eine effizientere Therapie mit weniger Nebenwirkungen ermöglichen.