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Langerhanszell-Histiozytose: Seltene Erkrankung mit vielfältigen Symptomen

Bei einer Patientin, die immer wieder über unterschiedliche Befindlichkeitsstörungen klagte, wurde im Rahmen einer Schwangerschaft Diabetes insipidus diagnostiziert. Sie wurde eingehend an einer Universitätsklinik untersucht und schließlich auf Minirin® eingestellt.

Ca. 8 Jahre später beginnt bei der inzwischen 35-jährigen Patientin zunehmende Atemnot bei Belastung mit wenig Husten und Auswurf. Sie wird von uns zum Lungenfacharzt geschickt und von dort erneut in die Universitätsklinik, um nochmals eingehend untersucht zu werden. Da sich eine krankhafte Lungenfunktion zeigt, wird bei der Patientin eine Bronchoskopie durchgeführt und Material zur Histologie gewonnen. Dabei entdeckt man eine Langerhanszell-Histiozytose.

Was ist die Langerhanszell-Histiozytose?

Die vollständige körperliche Ganzkörper-Diagnostik ergibt bis dahin keine weiteren Auffälligkeiten. Da die Patientin Raucherin ist, musste sie zunächst das Rauchen aufgeben. Außerdem wird sie jetzt kardiologisch untersucht.

Diabetes insipidus als erstes Anzeichen

Rückblickend muss man davon ausgehen, dass es sich bei dem vorhandenen Diabetes insipidus um einen zerebralen Befall bei Langerhanszell-Histiozytose handelt. Zwei Monate nach Einstellen des Rauchens zeigt die Lungenfunktion bereits deutlich gebesserte Werte.

Überwachung und Systemtherapie

Das Tumorboard stellt zwei Optionen zur Verfügung: Die Patientin wird zunächst lediglich überwacht, da ihr Zustand stabil ist und auch der Diabetes insipidus gut eingestellt ist. Alternativ erhält die Patientin eine Systemtherapie mit 2-CDA oder Cytarabin. Hierzu wird zunächst noch die Meinung eines Experten gehört.

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