kurz und bündig
Das Lambert-Eaton-Syndrom oder auch Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die zu Muskelschwäche führt.
Ursache
Das Immunsystem bildet blockierende Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle. Dies führt zu einer Beeinträchtigung der neuromuskulären Übertragung und bei Betroffenen zu Schwäche. Die Erkrankung ist deutlich seltener als Myasthenia gravis. Es kann eine gewisse genetische Determination ( Veranlagung) bestehen. Die sekundäre Form tritt paraneoplastisch infolge einer bösartigen Tumorerkrankung auf. Ca. 60 % der Fälle im höheren Lebensalter sind damit assoziiert. Vor allem das kleinzellige Lungenkarzinom kann Auslöser sein.
Symptome
Die Erkrankung entwickelt sich typischerweise nach dem 40. Lebensjahr.
Relativ akut entwickelt sich dabei eine Schwäche vor allem in den Oberschenkeln, so dass das Aufstehen aus dem Sitzen oder das Treppensteigen Schwierigkeiten machen. Typischerweise verbessert sich-im Gegensatz zur Myasthenia gravis-die Muskelkraft durch wiederholte Muskelanspannung.
Die Augenmuskeln können betroffen sein und es kann zu Hängelidern(Ptose), Doppelbildern kommen.
Ebenso können bulbäre Symptome auftreten, die zu Sprech-oder Schluckstörungen führen können.
Muskelschmerzen und Muskelkrämpfe sind häufig.
Autonome Störungen wie Mundtrockenheit, Erektionsstörungen, Verstopfung oder Probleme beim Wasserlassen können auftreten.
Allgemein fühlen sich die Betroffenen häufig erschöpft und müde und ermüden auch schneller..
Diagnose:
Die Diagnose wird aufgrund von klinischen Befunden, elektrophysiologischen Tests und Laboruntersuchungen gestellt. Einfache Instrumente wie Kraftmessung können wegweisend sein. Der Kimuratest gibt Hinweise. VGCC Antikörper können im Serum nachgewiesen werden. Sox-1-Antikörper gelten als Hinweis auf ein paraneoplastisches Geschehen. Ein Screening auf andere Autoimmunerkrankungen kann eben so sinnvoll sein wie ein Tumorscreening.
Therapie:
Die Behandlung zielt auf Symptomlinderung ab und bei paraneoplastischem Geschehen auf die Behandlung der Ursache. Symptomatisch wirken 3,4-Diaminopyridin/Amifaminpyridin- Tabletten, falls keine Kontraindikation wie Epilepsie, Leber-oder Niereninsuffizienz vorliegt.
Bei ausgeprägten Beschwerden können Plasmaaustauschverfahren helfen, die Symptome zu lindern.
Bei einem paraneoplastischen Geschehen steht die Behandlung des zugrunde liegenden Tumors im Vordergrund.
Prognose:
Bei nicht paraneoplastischem Geschehen kann die Krankheit stabil verlaufen und die Lebenserwartung nicht einschränken. Bei einem paraneoplastischen Geschehen hängt die Prognose von der Behandlung des zugrunde liegenden Tumors ab. Eine frühzeitige Diagnose und Therapie kann die Symptome erheblich verbessern.
Prävention:
Da die genauen Ursachen der Erkrankung noch nicht eindeutig geklärt sind, gibt es bisher keine Möglichkeit der Vorbeugung. Wichtig ist, frühzeitig die Muskelschwäche zu bemerken, damit möglichst rechtzeitig mit einer Therapie begonnen werden kann.
Quellen:
der Hausarzt 17(2024),38-41