Kälteagglutininkrankheit: Ursachen, Symptome und Therapieoptionen

Was ist die Kälteagglutininkrankheit (CAD)?

Die Kälteagglutininkrankheit (CAD) ist eine seltene autoimmune Bluterkrankung, bei der das Immunsystem die roten Blutkörperchen bei niedrigen Temperaturen angreift. CAD ist eine Form der autoimmun-hämolytischen Anämie, die durch Kälteautoantikörper (IgM) verursacht wird. Sie macht etwa 16-32% aller Fälle von autoimmun-hämolytischer Anämie aus.

Ursachen der Kälteagglutininkrankheit

Die Hauptursache ist die Produktion von IgM-Autoantikörpern, die bei Temperaturen unter 37°C an Erythrozyten binden und zur Komplementaktivierung führen. CAD kann primär (idiopathisch) oder sekundär auftreten, assoziiert mit Infektionen (z.B. Mycoplasma pneumoniae), lymphoproliferativen Erkrankungen und systemischen Autoimmunerkrankungen.

Symptome der CAD

Zu den Symptomen gehören Anämie mit Blässe und Müdigkeit, kälteinduzierte Symptome an den Akren, Fatigue, Dyspnoe und Herzklopfen. Weitere Symptome sind Ikterus, dunkler Urin sowie Schmerzen im Rücken und in den Beinen.

Therapiemöglichkeiten bei CAD

Die Therapie umfasst Kältevermeidung und Wärmeexposition sowie Rituximab bei schweren Fällen. Sutimlimab ist der erste zugelassene Wirkstoff, der den klassischen Komplementweg hemmt. In akuten Fällen können Plasmapherese und Bluttransfusionen bei schwerer Anämie notwendig sein.

Neueste Fortschritte in der CAD-Behandlung

Neueste Therapien umfassen Sutimlimab (Enjaymo®), ein monoklonaler Antikörper, der selektiv C1s bindet und den klassischen Komplementweg hemmt. Komplementinhibitoren wie Danicopan und Iptacopan werden für verwandte Erkrankungen erforscht und könnten zukünftig auch bei CAD eine Rolle spielen.

Komplikationen und Prognose

Komplikationen bei CAD können thromboembolische Ereignisse und schwere Anämie sein, was zu einer erhöhten Mortalität führen kann. Die Prognose ist grundsätzlich gut, kann aber durch Begleiterkrankungen beeinflusst werden. Die Erkrankung verläuft meist chronisch, kann aber mit den neuen Therapieoptionen besser kontrolliert werden.

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