Was ist die IgG4-assoziierte Cholangitis?
Kurz und bündig: Die IAC tritt bevorzugt bei Männern über 60 auf und kann mit Kortikosteroiden behandelt werden. Ursache: Immunglobuline vom Subtyp G4 (IgG4) können eine Entzündung der Gallengänge und weiterer Strukturen auslösen.
Zusammenhang mit IgG4 und Umweltfaktoren
Bei Erkrankten fand man eine vermehrte berufliche Exposition gegenüber Lösungsmitteln, Industriestaub und -ölen sowie Pestiziden. Männer erkranken 8-mal häufiger als Frauen. Es handelt sich um eine chronisch-entzündliche fibrosierende Erkrankung der Gallenwege.
Symptome der IAC
Typisch sind Bauchbeschwerden und Gelbsucht. In 50–80 % tritt die IAC in Kombination mit der IgG4-assoziierten Autoimmunpankreatitis Typ I auf. Auch andere Erkrankungen im Zusammenhang mit IgG4 wie retroperitoneale Fibrose und Sialadenitis finden sich vermehrt.
Diagnose der IAC
Rolle der Cholangiographie und Histologie
Mit der abdominellen Sonographie lassen sich andere Ursachen der Beschwerden ausschließen. In der Cholangiographie zeigen sich langstreckige Verengungen mit geringer prästenotischer Erweiterung.
Diagnostische Kriterien und Steroidtherapie als Test
Findet man zusätzlich erhöhte IgG4-Titer und eine klassische autoimmune Pankreatitis Typ I, besteht eine IAC. Ansonsten müssen zwei der nachfolgenden vier Kriterien zutreffen: Serum-IgG4 über 135 mg/dl, Bauchspeicheldrüsenbefunde sprechen für eine Autoimmunpankreatitis Typ I, andere IgG4-assoziierte Erkrankungen, oder Nachweis von über 10 IgG4-positiven Plasmazellen pro Hauptgesichtsfeld in der Histologie.
Behandlungsmöglichkeiten
Kortikosteroide: Prednisolon und Therapieansprechen
Symptomatische Patienten, die keine Kontraindikation für Steroide aufweisen, sollte man mit Prednisolon (z. B. anfangs 20–40 mg/Tag) behandeln. Ca. 90 % der Patienten sprechen auf Steroide an. Ziel ist eine dauerhafte Remission.
Einsatz von Immunsuppressiva wie Azathioprin und Rituximab
Nicht selten kommt es zu Rückfällen, die den Einsatz anderer Immunsuppressiva wie z. B. Azathioprin, Rituximab erfordern. Einiges spricht dafür, dass eine Steroidgabe von einem Jahr die Rückfälle vermindert.
Nachsorge und Langzeitmanagement
Engmaschige Kontrollen von Blutwerten und Bildgebung
Die Nachsorge sollte alle 2 Wochen mit Blutkontrollen (Cholestase, Entzündungsparameter) erfolgen und alle 4–6 Wochen durch Kontrolle der Bildgebung (Ultraschall). Die meisten Patienten zeigen bereits nach 2 Wochen einen Abfall der IgG4-Spiegel.
Subklinisches Fortschreiten erkennen und behandeln
Spricht die Therapie nicht an, muss die Diagnose überprüft werden. Engmaschige Nachkontrollen sind weiterhin notwendig, um ein subklinisches Fortschreiten (Fortschreiten der Erkrankung ohne typische Beschwerden) nicht zu übersehen.
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