Kurz und bündig
Diese sehr seltene Erkrankung wird auch unter dem Namen Summerskill-Walshe-Tygstrup-Syndrom geführt. Es ist eine vererbbare Erkrankung, die häufig erst spät diagnostiziert wird. Sie tritt meist im jugendlichen Alter zu Tage.
Ursache
Die Erkrankung ist vererbt (autosomal rezessiv, Genlokus 18q 21-22).
Feststellen der Erkrankung
Es fällt bei der Untersuchung eine Erhöhung der Gallensäuren im Blut auf. Erst spät steigt auch der Bilirubin-Wert an bis auf 50 mg/dl. Auch die Cholestase-Werte sind erhöht (alkalische Phosphatase). Die Leberwerte (Transaminasen) sind normal oder nur leicht erhöht.
Symptome
Es bestehen Störungen des Galleabflusses mit Juckreiz und Ikterus (Gelbfärbung des Augenweiß und der Haut). Es kann zu Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Appetitlosigkeit kommen. Die Erkrankung verläuft in Schüben. Beschwerdefreie Zeiten von einigen Monaten bis zu Jahren kommen vor. Eine Schwangerschaft kann einen Schub auslösen.
Therapie
Man kann die Beschwerden lindern durch symptomatische Medikamente. Dies bedeutet, dass man bei Bauchschmerzen Mittel gegen Bauchschmerzen gibt. Eine heilende Behandlung ist bis heute nicht bekannt.
Aussichten
Trotz der mangelnden Behandlungsmöglichkeit können die Betroffenen sehr alt werden und weisen auch nach Jahrzehnten der Krankheit keine starken Leberschäden oder Leberzirrhose auf.
Erfahrungsberichte (9) zum Thema „Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase“
Wir veröffentlichen so viele Erfahrungsberichte, da es anderen Betroffenen helfen kann, mehr Informationen zu ihrer Krankheit zu erhalten. Dadurch ergeben sich mehr Möglichkeiten, Fragen an Ihren behandelnden Arzt zu stellen, um die Vorgehensweise oder Behandlung besser zu verstehen. Aus diesem Grund sind auch die Erfahrungen anderer Menschen, die an dieser Krankheit leiden, wertvoll und können dem Einzelnen nützen. Wir freuen uns daher über jeden Erfahrungsbericht.
Schreiben Sie Ihren eigenen Erfahrungsbericht
Hallöchen,
Ich hatte schon vor ein paar Jahren geschrieben. Ich hatte seit ich sieben Jahre war die BRIC. Seit 2005 nehme ich-ohne weitere Medikamente- die Chlorella Presslinge der Firma Vitagreen. Ich habe einen Sohn bekommen und selbst da hatte ich keinen Schub. Ich werde dieses Jahr 50 und hatte bis 2005 jedes Jahr Schübe von etwa 3 bis 4 Monaten, es war furchtbar, diese Schlaflosigkeit und der unerträgliche Juckreiz. Aber seit ich diese Algenpresslinge nehme, hatte ich keinen einzigen Schub mehr. Leberwerte sind top. Und das alles ohne auch nur irgendwelche Medikamente.
Liebe Grüße S.
Liebe S.,
ein sehr interessanter Bericht. Vielen Dank und liebe Grüße
Ihr Biowellmed Team
Hallo,
ich bin jetzt 16 Jahre und bei mir wurde vor ca. einem halben Jahr BRIC diagnostiziert und hatte wie viele andere furchbaren Juckreiz, der mich nicht hat schlafen lassen. Ausgelöst wurde die Krankheit bei mir wahrscheinlich durch einen nicht zu bestimmenden Virus. Bei mir war es dann auch so, dass meine untere Gesichtshälfte furchtbar zu brennen angefangen hat und aber kein Arzt wusste was das ist und ob es mit dem BRIC zusammenhängt und man konnte es auch nur ertragen, wenn man einen Eisbeutel auf das Gesicht getan hat. Dagegen hat nur das Schmerzmittel Novaminsulfon geholfen. Wenn jemand das auch hatte, oder weiß was das war und ob es mit dem BRIC zusammenhängt, schreibt mir bitte. Ich war dann mehrere male im Krankenhaus und es wurde eine Leberpunktion durchgeführt. Mir hat aber leider nichts geholfen, bis mein Arzt mir sagte, dass es eine Möglichkeit zur schnellen Beendung den Schubes gibt. Ich habe dann eine sogenannte Nasale Sonde bekommen, die meinen Gallensaft in einen Beutel abgeleitet hat und ziemlich sofort nach dem einsetzen der Sonde, hat der Juckreiz aufgehört. Die Sonde war aber sehr sehr unangenehm und ich habe auch eine Kolik bekommen, gegen die ich dann Tabletten bekommen habe. Es war auch echt unangenehm mit so einem Schlauch in der Nase, aber meiner Meinung nach besser als der quälende Juckreiz, der mich Tag und Nacht wachhielt. Ich hatte die Sonde dann insgesamt zwei Wochen, danach war der Schub komplett vorbei und ich konnte mein Leben ganz normal weiterleben. Ich nehme jetzt auch jeden Tag Ursofalk und Clorella Algen und bis jetzt habe ich noch keinen weitern Schub gehabt.
Ich hoffe dass ihr auch alle einigermaßen mit der Krankheit zurechtkommt.
Wenn ihr irgendwelche Fragen zu meinem Krankheitsverlauf oder zu der Sonde habt, schreibt mir gerne, ich weiß wie schlimm das ist.
Liebe Grüße,
L.
Liebe L.,
vielen Dank für Ihren interessanten Bericht. Gerade bei seltenen Krankheiten ist es sehr wichtig, dass man auf Erfahrungen anderer zurück greifen und sich austauschen kann. Liebe Grüße
Ihr Biowellmed Team
Hallo, ich habe diese Erkrankung seit ich 7 Jahre war. Jetzt bin ich 47 Jahre. Ich hatte seit dem 7. Lebensjahr jährlich Schübe von 3-4 Monaten-wo ich teilweise schon aufgeben wollte. Seit 2005 nehme ich Chlorella Algen Presslinge und ich hatte keinen einzigen Schub mehr. Selbst in meiner Schwangerschaft war alles okay. Beim Anflug eines Schubes erhöhe ich die Dosis und nach ein paar Tagen ist alles wieder vorbei. Das alles nur durch gepresste Algen , die den Körper auf natürliche Weise entgiften. Liebe Grüße S.
Liebe S.,
das ist sehr interessant und immer einen Versuch wert. Danke für Ihre Mitteilung und liebe Grüße
Ihr Biowellmed Team
Hallo bei mir wurde es erst dieses Jahr festgestellt ich bin 26 Jahre. Habe es jetzt schon das 3. Mal gehabt und das letzte mal war es ganz schlimm. Keiner konnte mir helfen bis in in ein Krankenhaus im Tübingen gelandet bin. Die mir eine Sonde gelegt haben und es täglich gespült haben und mir ging es ziwich schnell wieder besser. Es muss wohl auch medikamte dafür geben aber das bespricht der arzt erst mit einem anderen arzt von der Kinderklinik.
Liebe J.,
da die Ursache genetisch ist, gibt es momentan noch keine heilende Therapie. Vorbeugend sollten die Vitamine A,D,E,K zugeführt und eine MCT – Kost eingehalten werden. Meistens sind körperliche Stressfaktoren wie Infektionen oder hohe Anforderungen Auslöser, gegen die man- falls nicht zu vermeiden – schnellstens immer etwas unternehmen sollte. Liebe Grüße
Ihr Biowellmed Team
Hallo,
ich weiß, dass es sich bei der Erkrankung um einen Gen Defekt handelt.
Zu Beginn der Einnahme der Chlorella Presslinge hatte ich für ca 1 Woche Anzeichen eines erneuten BRIC Schubes. Diese Anzeichen waren jedoch nach der einen Woche restlos veschwunden. Die Krankheit ist nicht heilbar, das ist mir bekannt, aber durch die ständige Entgiftung des Körpers-ich nehme die Algen täglich seit 2005-kann man die Schübe verhindern, bei mir zumindest.
Liebe Grüße
Liebe S.,
das ist das, was zählt, dass man beschwerdefrei ist. Vielen Dank für Ihre Rückmeldung. Ihnen weiterhin alles Gute
Ihr Biowellmed Team
Hallo,
bei mir wurde die BRIC mit 7 Jahren-nach langer Suche und vielen Krankenhausaufhalten-festgestellt.
Ich bin jetzt 45 und hatte jährlich Schübe von ca 3 Monaten und länger.Es war eine schlimme Zeit!!!Kein Medikament hat wirklich geholfen- null!!!
Seit 2005 nehme ich Chlorella Algen Presslinge zur Entgiftung des Körpers, der Wahnsinn, ich hatte seitdem keinen Schub mehr.Nicht mal in der Schwangerschaft.Top Leberwerte.
Alles gut und ich kann die Algen nur jedem empfehlen.
Liebe Grüße
Liebe S.,
das ist ja wirklich spannend. Vielen Dank für Ihren Hinweis. Sehr interessant. Es wäre schön zu erfahren, ob andere Betroffene auch damit Erfahrung haben. Man weiß ja inzwischen, dass ese sisch bei der Erkrankung um eine Gen – Mutation im FIC1- Gen handelt, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Liebe Grüße
Ihr Biowellmed Team
Ich bin 17 Jahre alt und bei mir wurde BRIC mit zwei Jahren festgestellt.
Was ein langer Weg war, war in 5 Krankenhäusern. Und erst in einer Uni Klinik konnte mir geholfen werden.
Aber ich habe eine leichtere Art von BRIC, habe auch ursofalk genommen.
Und hatte seit ich zwei Jahren auch keine Schübe mehr.
Es ist dabei geblieben.
Nun nehme ich ein anderes Medikament was aber die gleiche Wirkung wie Ursofalk hat. Und meine Werte sind sogar besser geworden.
Liebe G.,
das ist sehr erfreulich. Vielen Dank für Ihren Bericht. Liebe Grüße
Ihr Biowellmed Team
Hallo liebe Mitbetroffene,
mein Name ist Bric Chick und ich lebe seit vier Jahren mit Bric. Als ich 16 Jahre alt war, brach der erste Schub aus. Ich habe eine anstrengende Zeit hinter mir die nicht nur mich, sondern auch meine Familie an ihre Grenzen gebracht hat. Ich hatte bis Ende 2012 vier Schübe.
Mir wurden anfangs auch die Medikamente Cholestyramin, Ursofalk etc. verschrieben,diese zeigten aber nie wirklich Wirkung. Ich habe auch alle vier Jahre bis heute gebraucht, um die Krankheit als Teil von mir zu akzeptieren. Ich habe den letzten Schub aber nicht wie die anderen aussitzen müssen. Ich bekam eine spezielle Dialyse, eine
Leber und Nierendialyse. Die MARS-Dialyse.
Nach der Dialyse erholte sich mein Körper besser von dem Schub und seit dem hatte ich keinen mehr.
Wenn ihr mehr dazu erfahren möchtet, schaut doch auf meiner Facebookseite: Mein Leben mit Bric, vorbei. Dort habe ich meine Geschichte ausführlich beschrieben und beantworte gerne aufkommende Fragen.
Haltet weiter durch!
Euer Bric Chick
Lieber Bric Chick,
haben Sie vielen Dank für Ihre Information.
Ihr Biowellmed Team
Hallo Leidensgenossen ,
Bin jetzt 33 Jahre alt und momentan habe ich meinen 5. Schub des Summerskill-Walshe-T.-Syndroms.. Der letzte Schub 2005 ging 5 Monate und hat mich fast um den Verstand gebracht. Habe 2 Kinder, bei beiden Schwangerschaften ist das Syndrom ausgebrochen, ging nach Beendigung aber schnell wieder weg. Jetzt ist es der normale Schub. Was kann ich noch machen? Bin jetzt nach 2 Wochen schon am Ende. 2 kleine Kinder!! Ich nehme Quantalan. Für den schlimmmen Juckreiz Kortison und Fenistil. Das reicht nicht. Bili steigt natürlich weiter. Ich kann das Leiden nicht in Worte fassen. Ich bin komplett auf Hilfe angewiesen.
Wer hat noch weitere Erfahrungen?
Bitte meldet euch!!
Eure L.
Liebe L.,
da die Störung genetisch bedingt ist und momentan keine heilende Therapie verfügbar ist, kann man nur symptomatisch behandeln (wie Sie es bereits tun) und hoffen, dass man selten Schübe bekommt. In extremen Fällen kann eine Lebertransplantation erwogen werden. Das ist leider die einzige Option. Die gute Nachricht ist, dass die Krankheit nicht in eine Leberzirrhose führt und zu keiner Verkürzung der Lebenserwartung. Leider müssen Sie vermutlich mit den Schüben leben und sollten sich jede nur denkbare Unterstützung bei Ihrer Familie holen. Alles Liebe
Ihr Biowellmed Team