Kurz und bündig
Chronisch Myeloische Leukämie (CML) ist eine langsam fortschreitende Form der Leukämie, bei der es zu einer Überproduktion von weißen Blutkörperchen im Knochenmark kommt. Die Ursache ist in der Regel eine genetische Mutation, bekannt als das Philadelphia-Chromosom. Diese Erkrankung betrifft hauptsächlich Erwachsene und entwickelt sich meist über mehrere Jahre.
Ursachen und Risikofaktoren
CML wird hauptsächlich durch eine genetische Veränderung verursacht:
Philadelphia-Chromosom: Eine abnormale Translokation zwischen Chromosom 9 und 22 führt zur Bildung des BCR-ABL-Fusionsgens, das ein abnormales Protein produziert, welches die Zellproliferation unkontrolliert anregt.
Risikofaktoren: Es gibt keine klar identifizierten Risikofaktoren, aber eine Exposition gegenüber hoher Strahlung kann das Risiko erhöhen.
Symptome
ML kann asymptomatisch beginnen und wird oft bei Routineuntersuchungen entdeckt. Wenn Symptome auftreten, können diese umfassen:
Müdigkeit und Schwäche
Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit
Fieber und Nachtschweiß
Milzvergrößerung (Splenomegalie), was zu einem Völlegefühl im linken Oberbauch führt
Knochenschmerzen
Die chronisch myeloische Leukämie bildet von allen Erkrankungen die größten Milztumoren. Da sie auf den Magen drücken können, kann dies zu Übelkeit und Magendruck führen. Als Komplikation dieser Milzschwellung kann es zu einem Einriss der Milz, zum Milzinfarkt, zu leukämischen Thrombosen ( mit z. B. Zentralvenenthrombosen der Netzhaut des Auges kommen oder zum leukämischem Priapismus, einer krankhaften, schmerzhaften Dauererrektion des Penis ohne geschlechtliche Erregung infolge neurofunktioneller Störung mit Abflussstörung im Venenbereich des Bulbus cavernosus ), oder zu Blutungen kommen, wenn trotz hoher Zahl an Blutplättchen diese funktionsuntüchtig sind. Beim Milzinfarkt treten gewöhnlich Schmerzen unter dem linken Rippenbogen auf und es entsteht ein atemanhängiges Reibegeräusch. Beim Fortschreiten der Erkrankung kommt es zu zunehmender Verödung des Knochenmarks mit Blutarmut und Abnahme der Blutplättchen, zum Kräfteverfall ( Kachexie ), zu riesigen Milztumoren und eventuell zu einem Blastenschub, der wie eine akute Leukämie verläuft und häufig zum Tod führt.
Feststellen der Erkrankung
Die Diagnose von CML erfolgt durch verschiedene Tests:
Blutuntersuchungen: Erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, niedrige Anzahl roter Blutkörperchen und Blutplättchen.
Knochenmarkbiopsie: Untersuchung des Knochenmarks auf abnormale Zellen.
Zytogenetik und molekulare Tests: Nachweis des Philadelphia-Chromosoms und des BCR-ABL-Gens.
Behandlung
Therapie der Chronisch Myeloischen Leukämie
1. Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs)
Die Einführung von Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) hat die Behandlung von CML revolutioniert. Diese Medikamente blockieren das abnormale BCR-ABL-Protein und verhindern das Wachstum der Leukämiezellen:
Imatinib (Gleevec): Der erste TKI, der speziell für CML entwickelt wurde. Er hat die Überlebensrate und Lebensqualität der Patienten signifikant verbessert.
Dasatinib (Sprycel) und Nilotinib (Tasigna): Zweitgeneration TKIs, die bei Patienten eingesetzt werden, die auf Imatinib nicht ansprechen oder es nicht vertragen.
Bosutinib (Bosulif) und Ponatinib (Iclusig): Drittgeneration TKIs, die bei resistenten Formen der CML eingesetzt werden.
2. Stammzelltransplantation
Eine allogene Stammzelltransplantation kann eine kurative Option für CML sein, insbesondere für jüngere Patienten oder solche, die auf TKIs nicht ansprechen:
Vorbereitung: Hochdosis-Chemotherapie und/oder Bestrahlung zur Zerstörung der Leukämiezellen.
Transplantation: Infusion gesunder Stammzellen von einem passenden Spender, um neues, gesundes Knochenmark zu bilden.
3. Supportive Therapie
Die supportive Therapie konzentriert sich auf die Behandlung von Symptomen und Nebenwirkungen der Haupttherapien:
Bluttransfusionen: Bei Anämie und Thrombozytopenie.
Antibiotika und antivirale Medikamente: Zur Infektionsprophylaxe und -behandlung.
Mögliche Komplikationen
Krankheitsbedingte Komplikationen
Blastische Krise: Eine Phase, in der die CML zu einer akuten Leukämie fortschreitet.
Splenomegalie: Vergrößerung der Milz, die zu Bauchbeschwerden und einer erhöhten Zerstörung von Blutkörperchen führen kann.
Therapiebedingte Komplikationen
Nebenwirkungen von TKIs: Magen-Darm-Beschwerden, Hautausschläge, Muskelschmerzen, Herzprobleme.
Transplantationsrisiken: Infektionen, Graft-versus-Host-Disease (GvHD), Organversagen.
Neueste Studien und Entwicklungen
Kombinationstherapien
Aktuelle Forschungen konzentrieren sich auf die Kombination von TKIs mit anderen Wirkstoffen, um die Wirksamkeit zu erhöhen und Resistenzen zu überwinden:
TKI plus Interferon-alpha: Diese Kombination zeigt in frühen Studien vielversprechende Ergebnisse hinsichtlich tieferer und dauerhafterer Remissionen.
TKI plus Venetoclax: Venetoclax, ein BCL-2-Inhibitor, wird in Kombination mit TKIs untersucht, um die apoptotische Wirkung auf Leukämiezellen zu verstärken.
Molekulare und genetische Ansätze
Fortschritte in der Genomik und molekularen Medizin bieten neue Einblicke in die Krankheit und potenzielle Ziele für neue Therapien:
CRISPR/Cas9-Technologie: Erforschung der Möglichkeiten zur gezielten Korrektur des BCR-ABL-Gens.
Molekulare Signatur-Tests: Zur besseren Prognosebewertung und individuellen Anpassung der Therapie.
Fazit
Die Behandlung der chronisch myeloischen Leukämie hat dank der Einführung von TKIs enorme Fortschritte gemacht. Durch die Integration neuer Medikamente und innovativer Ansätze, einschließlich Stammzelltransplantation und Kombinationstherapien, wird das Behandlungsspektrum kontinuierlich erweitert und verbessert. Eine individualisierte Behandlungsplanung, die auf den spezifischen Charakteristika des Patienten und der Erkrankung basiert, bleibt entscheidend für den Therapieerfolg.
Quellen
Mayo Clinic Comprehensive Cancer Center Blog (Mayo Cancer Blog)
Journal of the National Comprehensive Cancer Network (JNCCN) (JNCCN)
Leukemia and Lymphoma Society (LLS)
ScienceDaily (ScienceDaily)
International Myeloma Foundation (Myeloma.org)
Erfahrungsberichte (2) zum Thema „Chronisch myeloische Leukämie“
Wir veröffentlichen so viele Erfahrungsberichte, da es anderen Betroffenen helfen kann, mehr Informationen zu ihrer Krankheit zu erhalten. Dadurch ergeben sich mehr Möglichkeiten, Fragen an Ihren behandelnden Arzt zu stellen, um die Vorgehensweise oder Behandlung besser zu verstehen. Aus diesem Grund sind auch die Erfahrungen anderer Menschen, die an dieser Krankheit leiden, wertvoll und können dem Einzelnen nützen. Wir freuen uns daher über jeden Erfahrungsbericht.
Schreiben Sie Ihren eigenen Erfahrungsbericht
Hallo, ich war vor 2 Monaten beim Internisten wegen meinen lymphknoten seitlich am Hals: die sind alle unter 1 cm und nicht suspekt. Allerdings stellte man Blut erhöhte leukos fest 11,4. jetzt aktuell also vor 1 Woche wurde wieder Blut abgenommen weil ich husten und eine Nasennebenhöhlenentzündung habe der Wert ist bei 13. die Thrombos bei 395 und CRP bei 20. das der Leuko wert bei mir momentan erhöht ist liegt vielleicht an der Erkältung die ich habe. Aber vor 2 Monaten war er auch schon bei 11,4 normal ist bis 10,4. ich hatte in den letzen Jahren immer Werte unter 9 gehabt. Kann es eine schleichende Leukämie sein? Wie schnell würden sich die Werte Bei der leukänie verschlechtern?
Liebe M.,
Ihre Sorge ist sicher unbegründet, denn in Ihrem Alter käme am ehesten eine akute Leukämie in Betracht, bei der die Werte sich innerhalb von ein paar Wochen dramatisch verschlechtern. Ihre Symptome und der leicht erhöhte CRP – Wert sprechen für eine Infektion. Möglicherweise hatten Sie diese schon bei der letzten Blutabnahme in leichter Form, was ja während einer Infektzeit nichts Besonderes ist. Wir empfehlen Ihnen, den Wert nach vollständigem Rückgang der Beschwerden nochmals kontrollieren zu lassen. Gute Besserung wünscht
Ihr Biowellmed Team
Sehr geehrtes Biowellmed-Team,
mein Anliegen ist, dass ich mit der Diagnose meines Mannes nicht allein zurechtkomme. Man hat bei ihm im Mai 2010 chronisch, myloische Leukämie festgestellt. Es gab immer nur wenig an Informationen von ihm weil es meinte er hätte nur Leukämie. Um den Bericht nicht zu lang werden zu lassen will ich knapp erzählen wie schlimm und schmerzlich für mich ist wenn ich daran denke dass er bald nicht mehr bei uns ist. Er ist eingestellt mit Tabletten….. nun muss er alle 3 Monate zur Blutuntersuchung….ich habe aber gelesen, dass es bei dieser Krankheit nur eine Lebenserwartung von 3 Jahren gibt … können Sie mir sagen ob dies so stimmt ??? Es schmerzt mich von Tag zu Tag mehr wenn ich sehe, dass er oft blass und sehr müde ist…. seine Augen sehen auch so verschwommen aus. Kann es sein, dass er die Krankheit mit den Tabletten nicht in den Griff bekommt???? Er sagt immer es ginge ihm gut, aber das stimmt nicht …. nicht so wie er sich benimmt. Ich wollte Ihnen noch die Tabletten nennen, die er nimmt CAMN 107EIC01 von Novartis…. davon nimmt er morgens 2 sowie abends. Ich weiß nicht wie ich diesen Schmerz noch länger ertragen soll. Können Sie mir helfen? Liebe Grüße Marie
Liebe Besucherin unseres Gesundheitsportals,
das Medikament, das Ihr Mann einnimmt, enthält Cannabis und wird in Deutschland bei nur wenigen Erkrankungen gegeben. Warum Ihr Mann das erhält, wissen wir nicht. Die chronisch lymphatische Leukämie ist eine Erkrankung, die sehr unterschiedlich verlaufen kann. Es gibt durchaus Patienten, die damit sehr lange ohne Probleme leben können, wieder andere bekommen leider schon frühzeitig Schwierigkeiten. Wir empfehlen Ihnen, Ihren Mann zu bitten, dass Sie ihn zum nächsten Arztbesuch begleiten, weil Sie gerne mehr über seine Krankheit erfahren möchten. Beim Arzt können Sie dann alle wichtigen Fragen stellen. Sie persönlich sollten sich an Ihren Arzt wenden und mit ihm über eine psychologische Behandlung sprechen, damit Sie Ihre Ängste verarbeiten können. Alles Liebe wünscht
Ihr Biowellmed Team