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bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris

Fachartikel zum Thema bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris

Kurz und bündig:

In Deutschland erkranken etwa 1 - 2 Menschen pro 1 Million Einwohner an dieser Hautkrankheit, davon ca. 80 % an Pemphigus vulgaris. Meistens sind Menschen zwischen 40 - 60 Jahren betroffen, Männer doppelt so häufig als Frauen, die östlichen Mittelmeerländer gehäuft. Die Rate hat sich in den letzten 10 Jahren etwa verdoppelt, was vor allem dem höheren Lebensalter und der besseren Diagnostik geschuldet ist.

Ursache:

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Folgende Medikamente können ursächlich sein: ACE - Hemmer(z.B. Captopril), Amoxicillin, Ampicillin, Cephalexin, Enalapril, Ethanercept, Furosemid, Goldpräparate, Levodopa, NSAR(z.B. Ibuprofen), Penicillamin, Penicillin V, Salazosilfapyridin, Sulfasalazin, Sulfonamide und Derivate, Terbinafin.
Gehäuft tritt die Erkrankung in Zusammenhang mit Polymyositis, Colitis ulcerosa und chronischer Polyarthritis auf.

Beschwerden: Es bilden sich meist pralle Blasen, die mit seröser Flüssigkeit gefüllt sind. Betroffen sind vor allem die Beugeseiten von Extremitäten und Stamm. Fast immer besteht ein quälender Juckreiz. Seltener treten urtikarielle, pruriginöse, lokalisierte, vegetierende, dyshidrosiforme und vesikuläre Arten auf. Die Schleimhäute sind in ca. 30 % der Fälle betroffen. Außer bei Verdacht auf paraneoplastische Pemphigus vulgaris ist keine weitere Ursachensuche zu empfehlen.

Feststellen der Erkrankung:

Hinweise auf die Erkrankung geben Blasenbildung, Befall und Alter, denn die Erkrankung kommt mit zunehmendem Alter gehäuft vor. Man sollte nach dem Nikolskizeichen suchen: Die Ausübung von tangentiellem Druck durch Reibung mit behandschuhtem Daumen auf geröteter Haut ist positiv, wenn die Epidermis abgelöst oder verschoben werden kann. Die direkte Immunfluoreszenz kann bei positivem Befund die Diagnose sofort sichern. Ansonsten ist eine Stanzbiopsie aus periläsionaler Haut oder Schleimhaut fällig. Die Bestimmung der Desmoglein - 3 - Elisa(Pemphigus vulgaris) und Desmoglein - 1 - Elisa(Pemphigus foliaceus) ist zur Verlaufskontrolle sinnvoll.
Erhoben werden sollte die Medikamentenanamnese und die Beschwerdesymptomatik. Bestehen eine Mundschleimhautentzündung, Schluckbeschwerden, Heiserkeit, Bindehautentzündung des Auges, Nasenbluten, Beschwerden beim Wasserlassen? Dann ist eine Vorstellung beim HNO und eine Gastroskopie sinnvoll. Besteht eine Gewichtsabnahme? Dann muss man an den seltenen paraneoplastischen Pemphigus denken. Dieser sollte auch ausgeschlossen werden, wenn die Behandlung nicht anspricht oder wenn eine fortschreitende Mundschleimhautentzündung besteht. Der Ausschluss ist möglich durch die Bestimmung des Anti-Envoplakin - Elisa, den Immunoblot mit Extrakt kultivierter humaner Keratinozyten und die Immunoblotpräzipitation mit Extrakt kultivierter humaner keratinozyten.

Behandlung:

Zunächst ist eine Lokaltherapie mit kortisonhaltigen Cremes zu empfehlen. Spricht dies nicht an, kommt eine interne Kortisongabe in Frage, die zunächst hoch dosiert gegeben werden muss und eventuell ergänzt bzw. ersetzt wird durch Immunsuppressiva wie z.B. Azathioprin. Normalerweise erfolgt eine Komplettremission innerhalb von 3 - 6 Monaten. Die 1 - Jahres - Mortalität beträgt allerdings 30 %.

Erfahrungsberichte zum Thema bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris

  • Neuester Erfahrungsbericht vom 02.02.2018:

    Hallo zusammen,
    meine Mutter leidet jetzt seit ca. 6 Wochen an ihrem schon 2. sehr schweren Schub des bullösem Pemphigoids...
    Hier in unserer Heimatstadt Minden sind wir einfach aufgeschmissen, keiner, weder Hautärzte noch Klinik scheinen sich aus zu kennen , keiner interessiert sich wirklich und ihr fällt derweil das Fleisch vom Körper.
    Bitte, ich brauche Namen, Anschriften von Fachärzten, Fachkliniken bundesweit - damit sie die Chance hat ihr Leben wieder etwas lebenswerter zu führen
    ich hoffe auf Hilfe
    und auch den Mitpatienten dieser bösen Krankheit alles Liebe und Gute
    K.G.

    Lieb Frau G.,

    Die Erkrankung kann durch Medikamnte wie z.B. Diazepam oder Furosemid getriggert werden und kann auch als Paraneoplasie auftreten, d.h. Im Rahmen einer (eventuell noch nicht erkannten) bösartigen Erkrankung. Deshalb ist der erste Schritt eine gründliche allgemeinmedizinische Untersuchung, um eine bösartige Erkrankung als Ursache auszuschließen. Im Allgemeinen wird mit Kortison behandelt. Führt dies nicht zu einer Verbesserung, kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Experten findet man an jeder Universitätsklinik Abteilung Dermatologie. Liebe Grüße

    Ihr Biowellmed Team
  • Erfahrungsbericht vom 25.12.2017:

    Hallo habe seit 5 Wochen die Krankheit aber nur die ganzen Mund ist kaputt kann nicht mehr essen habe 8 Kilo abgenommen War ...
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  • Erfahrungsbericht vom 07.12.2017:

    Mein Mann hat seit 18 Jahren diese Krankheit ..... Fortsetzung: Ein Hinweis zur Behandlung! Akute Schübe mit Blasen sollten in einer Uniklinik (Dermatologie) behandelt werden. Der Körper bildet Antikörper gegen den eigenen Körper. Diese Antikörper kann...
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  • Erfahrungsbericht vom 06.12.2017:

    Mein Mann hat seit 18 Jahren diese Krankheit und lebt trotz prohezeiter Lebenserwartung von 5 bis 7 Jahren noch. Allein schon die Diagnose war eine Katastrophe und dauerte gut ein Jahr. Ein Pickel am Kopf, der einfach nicht...
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  • Erfahrungsbericht vom 30.03.2017:

    trotz salben und tabletten sieht man so gut wie keine verbesserung der haut.eher werden die flecken und rötungen grossflächiger und die haut ist schon sehr empfindlich bei berührungen. Liebe(r) Leser(in), leider kennen wir nur...
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  • Erfahrungsbericht vom 30.10.2016:

    Hallo ich habe vor 2 tagen die Diagnose pemphigus vulgaris erfahren ich möchte bitte wiesen wer auch an der krankheit leidet wie er sich fühlt im momental fühle ich gar nichts fühle mich einfach nicht krank...
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