pulmonale Hypertonie

Kurz und bündig:

Die pulmonale Hypertonie kann sehr unterschiedliche Ursachen haben und von einer leichteren Störung(bei guter rechtsventrikulärer Funktion und einem pulmonalen Mitteldruck bis 35 mm Hg bzw. einem systolischen Druck bis 50 mm Hg) bis zu schwerer Einschränkung der Leistungsfähigkeit und Lebenserwartung führen(pulmonaler Mitteldruck über 35 mm Hg oder systolischer Druck über 50 mm Hg). Ist der zentrale Venendruck über 9 mm Hg in Ruhe, liegt ein reduziertes Herzzeitvolumen vor und eine Rechtsherzinsuffizienz ist die pulmonale Hypertonie schwer und die Prognose schlecht.
Die Erkrankung tritt vor allem bei Erwachsenen auf. Im Kindesalter ist sie sehr selten(40 Fälle in Deutschland)

Definition:

Von pulmonaler Hypertonie (Lungenhochdruck) spricht man, wenn in Ruhe ein pulmonaler Mitterldruck von 25 mm Hg oder bei Belastung von 30 mm Hg überschritten wird.

Formen:

• pulmonal arterielle Hypertonie(PAH): durch Lungenerkrankungen (veno-occlusive Erkrankungen), pulmonal kapilläre Hämangiopathien, hämatologische Erkrankungen oder hereditäre Erkrankungen
• pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen
• chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
• Erkrankungen der Lungen mit Hypoxie
• seltene Erkrankungen mit Befall der Lungengefäße
• primäre pulmonale Hypertonie(PPH): idiopathisch oder familiär(mindestens 2 Familienmitglieder müssen betroffen sein und alle anderen Ursachen ausgeschlossen sein. Diese Form ist selten. Sie betrifft ca. 1 – 3Fälle pro 1 Mio Einwohner und Jahr. Die Lebenserwartung ohne spezielle Therapie beträgt 3 Jahre. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer, vor allem in den ersten Monaten nach einer Entbindung. Es liegt eine Mutation im Bone Morphogenetic Protein – Rezeptor – (BMPR-2) auf Chromosom 2q33 vor. Dies führt in 20 % zur PAH. Die Vererbung ist autosomal dominant.

Welche Risiken bestehen für das Auftreten einer pulmonalen Hypertonie? Was sind die Ursachen?

• die häufigste Ursache ist die COPD. Patienten mit FEV1 unter 1 Liter, Hypoxämie oder Hyperkapnie erkranken in 30 – 50 %.
• Schlafapnoe und Adipositas – Hypoventilationssyndrom
• Schistosomiasis ist weltweit die häufigste Ursache einer PAH. In Brasilien leben über 2 Millionen Betroffene. Die Erkrankung macht sich zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr bemerkbar.
• fibrosierende Mediastinitis
• Morbus Behcèt durch Vaskulitis der Pulmonalarterie
• Tumoren mit Sitz im hinteren Mediastinum
• vermutlich besteht ein Zusammenhang mit interstitiellen Lungenerkrankungen und PAH
• selten nach Lungenembolien. Dennoch besteht hier eine große Relevanz, da Lungenembolien häufig sind.
• Während wohl orale Kontrazeptiva bei gebärfähigen Frauen kein Risiko darstellen, ist bei postmenopausalen Frauen mit einem genetischen Risiko für eine PAH unter Hormongabe ein erhöhtes Risiko möglich.
• Medikamente und Substanzen: Schlankheitsmittel wie Aminorex und Fenfluramin/Dexphenfluramin, toxisches Rapsöl
• sehr wahrscheinlich Amphetamine, L- Tryptophan
• möglicherweise Cocain, Crash – Cocain, Chemotherapie, Interferon, Mitomycin C
• Antidepressiva und Rauchen scheinen kein erhöhtes Risiko zu haben
• bei Frauen tritt Lungenhochdruck häufiger auf
• HIV – Infektionen erhöhen das Risiko(Pathomechanismus unbekannt)
• wahrscheinlich wird das Risiko auch gesteigert durch portale Hypertension, Kollagenosen, kongenitaler Links – Rechts – Shunt
• ALK – 1 – Gen – Defekte
• familiär
• idiopathisch
• Morbus Osler
• assoziiert mit Links – Rechts Shunt oder dieser als Ursache der PAH
• assoziiert mit Kollagenosen, vor allem mit Sklerodermie, seltener mit Lupus erythematodes
• assoziiert mit portaler Hypertension bei fortgeschrittenen Lebererkrankungen
  (das hepatopulmonale Syndrom bildet sich nach der Lebertransplantation zurück)
• assoziiert mit Thrombozytosen
• assoziiert mit Autoimmunthyreoiditis
• assoziiert mit Hämoglobinopathien(Sichelzellanämie, Thalassämie, myeloproliferativen Erkrankungen, Splenektomie):Pathomechanismus unbekannt
• nach Hochfrequenzablation(Nachweis durch transösophageale Dopplerechokardiographie)

Schweregrad:

• Klasse 1: normale körperliche Bewegung verursacht keine Beschwerden
• Klasse 2: In Ruhe treten keine Beschwerden auf. Normale körperliche Aktivität führt zu vermehrter Atemnot, Müdigkeit, Brustschmerzen oder Schwächeanfällen
• Klasse 3: In Ruhe bestehen keine Beschwerden, aber bereits leichtere Belastungen führen zu Atemnot, Müdigkeit, Brustschmerzen oder Schwächeanfällen
• Klasse 4: Es besteht eine Unfähigkeit zu körperlicher Belastung. Es bestehen Zeichen der manifesten Rechtsherzinsuffizienz bereits in Ruhe, verstärkt bei Anstrengung.

Bei einem zentralen Venendruck über 9 mm Hg ist das Herzzeitvolumen bereits in Ruhe reduziert, Bei einem zentralen Venendruck über 20 mm Hg besteht die Gefahr eines Rechtsherzversagens innerhalb weniger Wochen bis Monate. Größte Relevanz haben eine erniedrigte zentralvenöse Sauerstoffsättigung unter 60 % bzw. eine AV Sauerstoffdifferenz über 6,5 ml/100 ml bei normaler Hämoglobinkonzentration. Je besser die rechtsventrikuläre Anpassung ist, desto besser kann ein erhöhter Druck toleriert werden.

Feststellen der Erkrankung:

Neben Anamnese und körperlicher Untersuchung sowie Blutkontrolle wird man zunächst ein EKG, Röntgenuntersuchung der Lunge, Spirometrie, Stressechokradiogramm und ein Herzechogramm veranlassen. Eventuell ist ein hochauflösendes CT der Lunge notwendig oder eine PA- Angiographie.. Eventuell ist eine Rechtsherzkatheteruntersuchung sinnvoll oder eine transösophageale Echographie. An Blutbestimmungen eventuell SDAK, SSA, SCI-70-Zentromer, DNS-AK, Cardiolipin – AK.

Symptome:

Atemnot bei Belastung, Leistungseinbuße, Müdigkeit, Schwächeanfälle oder Synkopen unter körperlicher Belastung.

Behandlung:

Eine Heilung ist bis jetzt leider noch nichtmöglich, jedoch können die Lungenveränderungen, körperliche Belastbarkeit und Lebensqualität verbessert werden. Belastungen, die Schwindel, Atemnot oder Synkopen hervorrufen, sollten gemieden werden. Regelmäßiges körperliches Training ist jedoch sehr wichtig. Höhen bis 1200 Meter sind unproblematisch. Höhen über 2000 Meter verschlechtern die rechtsventrikuläre Funktion deutlich und sollten gemieden werden.

• Langzeit – Sauerstoff – Therapie sollte bei nächtlichen Sauerstoffuntersättigungen unter 85 % erfolgen
• Infekte sollten frühzeitig mit Antibiotika behandelt werden
• Influenzaschutzimpfungen sind sinnvoll
• Frauen im gebärfähigen Alter sollten Antikonzeptiva erhalten, da eine Schwangerschaft ein hohes Risiko darstellt
• an Medikamenten kommen bei Respondern Calciumantagonisten in Frage, die durch Gefäßerweiterung den pulmonalen Druck senken(Diltiazem, Nifedipin, Amlodipin). Diuretika können sinnvoll sein. Betablocker sollten vermieden werden, falls keine Linksherzinsuffizienz vorliegt. Eingesetzt werden können Brosenatn, Sildenafil, Beraprost, Sitaxsentan und inhalativ Iloprost(dieses auch intravenös), Epoprostenol intravenös und Teprostinil subcutan oder intravenös. Als letzte Möglichkeit bleibt die Lungentransplantation.

Bei Lungenembolien als Ursache ist die pulmonale Endarterektomie in einem erfahrenen chirurgischen Zentrum Therapie der Wahl

Prognose:

Eine Gehstrecke unter 330 Meter ohne Therapie oder unter 380 Meter mit Therapie bedeutet eine mittelgradige Prognose. Die Prognose wird schlechter, wenn BNP oder NT-BNP erniedrigt sind, die Harnsäure oder Troponin T erhöht sind.