Aplastische Anämie

Kurz und bündig:

Die aplastische Anämie ist eine seltene lebensbedrohliche Erkrankung des blutbildenden Knochenmarks, die heutzutage relativ gut behandelt werden kann.

Die Ursache:

Es liegt eine Erkrankung der Stammzellen des Knochenmarks vor mit verminderter Produktion und zunehmender Ausdünnung des Knochenmarks. Ursachen dieser hämatopoetischen Stammzellerkrankung sind:

• idiopathisch(d.h. die Ursache ist nicht bekannt): 70-80 %. Man vermutet derzeit eine Autoimmunreaktion
• medikamenteninduziert: 10 – 20 % (Lösungsmittel, Pestizide, Schmierstoffe, Drogen wie Ecstasy, Angel Dust, Medikamente.
• post Hepatitis als Folge einer Hepatitis: unter 5 %
• Telomeropathie: ca. 5 – 10 % ( die Telomere verkürzen sich schneller)
• erblich(es treten auch late onset Verläufe auf mit Auftreten im späteren Leben

Feststellen der Erkrankung:

Die Erkrankung wird durch Blutuntersuchungen und eine Knochenmarkspunktion diagnostiziert.

Man unterscheidet:

• sehr schwere aplastische Anämie: Knochenmarkszellen< 25 %, Thrombozyten < 20/nl, Granulozyten < 0,2/nl
• schwere aplastische Anämie: Knochenmarkszellen unter 25 %, Thrombozyten < 20/nl, Retikulozyten y 20/nl

Die Erkrankung ist selten. Es kommt zu 2-3 Neuerkrankungen pro 1 Mio Einwohnern pro Jahr.

Symptome:

Aufgrund der Verminderung der roten Blutkörperchen kommt es zu Blutarmut mit Schwäche, Erschöpfung, Atemnot, Herzklopfen, Müdigkeit und Antriebslosigkeit. Aufgrund der Verminderung der Blutplättchen kommt es zum Auftreten von blauen Flecken, Nasenbluten, Petechien(punktförmige Hautblutungen). Aufgrund der Verminderung der Granulozyten kommt es zu erhöhter Infektanfälligkeit.
Die Erkrankung tritt vorwiegend in 2 Altersgipfeln auf: 10.-25. Lebensjahr und über dem 60. Lebensjahr.

Behandlung:

Bei vorhandenem HLA identischem Verwandtenspender und einem Alter unter 40 Jahren wird heute die allogene Knochenmarkstransplantation durchgeführt mit Überlebensraten von 80 %. Bei Patienten über 50 Jahren, nicht vorhandenem Spender oder anderen Kontraindikationen erfolgt eine immunsuppressive Behandlung mit Ciclosporin oder bei ausreichender Fitness ATG+Ciclosporin. Mit ATG(antithrombotischem Globulin) Eltrombopag® in der Erstlinientherapie beträgt die Überlebensrate 70 – 75 % über 10 Jahre oder länger. Ca. 1/4 der Patienten spricht nicht auf die Immunsuppression an. Die Rezidivrate bei den Patienten, die auf die Therapie ansprechen, beträgt ca. 40 % innerhalb von 10 – 15 Jahren. Diese können erneut immunsuppressiv behandelt werden, können dann ansprechen, müssen es jedoch nicht. Auch dann steht die Therapie mit ATG zur Verfügung, die eine Ansprechrate von ca. 40 % aufweist und auch die anderen Zell – Linien erhöht. Hierbei sind Dosierungen von 100 mg pro Tag oder höher notwendig und es dauert ca. 8 – 14 Wochen bis zum Ansprechen der Therapie. Bis zu 2 Jahren sind weitere Zellsteigerungsraten möglich. Die bisherigen Studien legen nahe, dass auch nach Absetzen der Therapie nach 28 Wochen das Knochenmark stabil bleibt.

Helfen:

Die Stiftung. www. Lichtzellen.de unterstützt die Forschung dieser seltenen Erkrankung.