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Blutungsneigung

Kurz und bündig

Von leicht verstärkten Blutungen bei kleinen Eingriffen bis zu lebensbedrohlichen spontan auftretenden Blutungen reicht die Spanne der Blutungsneigung.

Ursache

  • Medikamenteninduzierte Thrombozytopathien
  • Thrombopenie
  • Gerinnungsstörungen
  • Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
  • Faktor-VIII-Mangel
  • hereditäre Thrombozytopathien
  • Hämophilie A und B
  • seltene Mangelzustände anderer plasmatischer Gerinnungsfaktoren

Feststellen der Erkrankung

Bereits Quick, PTT(als Globaltest der Gerinnung) und Thrombozytenzahl können einen ersten Hinweis auf die Ursache zeigen. Die Klärung der Familienanamnese ist von Bedeutung, da sich hier oft Hinweise für eine vererbte Erkrankung geben. Auch eine bei kleinen Eingriffen oder Verletzungen nur verstärkte Blutung sollte abgeklärt werden, da bei Vorliegen einer krankhaften Blutungsneigung bei größeren Eingriffen schwerste Blutungskomplikationen auftreten können. Bereits der Blutungstyp kann Hinweise auf die Störung geben. Blutungen bei operativen Eingriffen sind ein Hinweis für eine Primärhomöostasestörung(thrombozytäre Störung- z.B. medikamentös bedingt-, Von- Willebrand-Jürgens-Syndrom). Petechien deuten auf eine Thrombopenie (Mangel an Blutplättchen) hin. Wundheilungsstörungen und/oder Blutungen im Intervall können bei Faktor-VIII-Mangel auftreten. Gelenkblutungen sind typisch für Hämophilie(Bluterkrankheit), die Neigung zu Hämatomen kann bei der Verminderung von Gerinnungsfaktoren im Plasma auftreten.

Symptome

Es können unterschiedliche Beschwerden vorliegen wie z. B. Blutergüsse(Hämatome), verstärkte Menstruationsblutung, punktförmige Hautblutungen (petechiale Blutungen) oder verstärkte Blutungen bei Verletzungen oder Eingriffen.

Von Willebrand-Jürgens-Syndrom

Es wird autosomal vererbt, Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen. Es kommt vor allem zu Schleimhautblutungen, Nasenbluten, verstärkter Menstruationsblutung, Blutungen nach Verletzungen und Operationen und Magen-Darm-Blutungen. Ursache der Blutungsneigen ist die Verminderung bzw. das Fehlen eines Proteins. Es gibt 3 Typen, wobei Typ I in Mitteleuropa am häufigsten ist und mit nur leichter Blutungsneigung einher geht, bei Operationen jedoch problematisch werden kann. Der von-Willebrand-Faktor (Ristocetinkofaktor) ist relativ schwierig zu bestimmen, so dass oft wiederholte Messungen durchgeführt werden müssen. Um sichere Bestimmungen durchzuführen, sind die Bestimmung der Blutungszeit, Thrombozytenaggregationsuntersuchungen und die sog. Multimeranalyse von Bedeutung.

Hämophilie A (Faktor VIII-Mangel) und B (Faktor IX-Mangel)

Die Erkrankung wird x – chromosomal rezessiv vererbt, d.h., Männer erkranken, während Frauen Überträgerinnen sind, die auch manchmal bluten können. Da die Erkrankung durch Frauen übertragen wird und meist nur Männer erkranken, kann sie über Generationen stumm bleiben, wenn in einer Familie nur Mädchen geboren werden. Die Blutung in die Gelenke zerstört diese mit der Zeit, so dass schwere Deformierungen entstehen. Eine verlängerte pTT lässt an eine Faktor VIII – oder IX – Mangel denken. Dann sollten die Faktoren VIII und IX bestimmen. Liegt eine Faktor VIII:C-Verminderung vor, muss auch an ein von – Willebrand – Jürgens- Syndrom mit Verminderung des Faktors VIII:C gedacht werden.

Behandlung

Patienten mit von Willebrand – Jürgens – Syndrom benötigen bei kleineren Eingriffen vor allem eine optimale örtliche Blutstillung, Kompression nach Zahnentfernung, ob die Gabe von Tranexamsäure(3×1 g pro Tag) notwendig ist, kann individuell entschieden werden. Bei kleineren oder mittleren Eingriffen reicht eine Infusion mit Desmopressin in einer Dosierung von 0,3-0,4 µg/KgKG über 30 Minuten bereits aus, da sie den Spiegel des von Willebrand – Jürgens – Faktor bereits einige Stunden anhebt. Hierbei sind jedoch Nebenwirkungen und Kontraindikationen zu beachten. Bei größeren Eingriffen ist die Gabe des von – Willebrand – Faktoren – Konzentrats angezeigt. Dieses wird derzeit noch aus menschlichem Blut hergestellt. Bei Patienten mit dieser Erkrankung müssen deshalb Vorbereitungen getroffen werden und ein Gerinnungslabor sollte die Konzentratgabe überwachen.
Für Patienten mit Hämophilie A oder B stehen heute Faktorenkonzentrate zur Verfügung. Je nach Ausprägung der Hämophilie ist die Gabe der Konzentrate nur bei kleinen oder größeren Eingriffen nötig, bei schwer Hämophiliekranken regelmäßig. Eine gefürchtete Nebenwirkung ist die Entwicklung von Hemmkörpern mit lebensbedrohlichen Blutungen. Da solche Hemmkörper vermutlich verstärkt entstehen, wenn das Konzentrat in Zusammenhang mit Infekten, Impfungen oder Operationen gegeben wird, versucht man heute schon bei Kindern etwa im 1. Lebensjahr bereits eine niedrige Substitutionstherapie einzuleiten.

Mangel anderer plasmatischer Gerinnungsfaktoren

Diese sind sehr selten, da meist nur homozygote oder doppelt heterozygote Defekte mit Aktivitäten unter 10 % der Norm klinisch relevant sind.
Ein isoliert verminderter Quick – Wert bei normaler PTT weist auf einen Faktor VII – Mangel hin, der extrem selten ist. Es können jedoch auch Blutungen z. B. bei operativen Eingriffen auftreten, wenn Faktor VII um nur 50 % reduziert ist. Dann kann der Quick – Wert auch noch im unteren Normbereich liegen.
Eine verlängerte PTT bei normalem Quick – Wert ist ein Hinweis auf Defekte der Faktoren VIII:C, XI und XII. Faktor VIII wird mit Quick und PTT nicht erfasst. Typisch ist eine Blutungskomplikation ca. 4 Tage nach dem Eingriff und eine auffällige Narbenbildung. Man muss beachten, dass nach großen Operationen oder Blutungen der Faktor VIII vermindert sein kann und in einem solchen Fall die Bestimmung nicht zuverlässig ist.
Sind sowohl Quick als auch PTT vermindert, liegt ein Mangel an den Faktoren I, II, V, IX und X vor.
Besteht der Verdacht auf einen Faktorenmangel, kann dieser einzeln im Labor bestimmt werden. Eine Zufuhr der Gerinnungsfaktoren vor Eingriffen ist nur bei Patienten mit ausgeprägt starker Blutungsneigung notwendig.
Sind Quick, PTT und Fibrinogen nicht messbar, muss man an eine Störung oder einen Mangel des Fibrinogens(Faktor I) denken. Häufig besteht lediglich eine verstärkte Neigung zu Blutergüssen oder eine Neigung zu verstärkten Blutungen bei Eingriffen.
Thrombozytopathien, d.h. angeborene Funktionsstörungen der Blutplättchen, sind selten und können leichte Blutungsneigungen bei Operationen oder Verletzungen verursachen:

Bernard-Soulier-Syndrom

Es liegt eine verminderung oder ein Mangel eines Glykoproteinkomplexes an der Thrombozytenoberfläche vor, der zu einer Thrombozytopenie und Riesenplättchen führt. Die Diagnose kann im Labor durch Bestimmung der GPIb-IX-V-Komplexe mithilfe einer FACS – Analyse gestellt werden. Eine Subsititution ist möglich.

Thrombasthenie Glanzmann

Bei dieser Störung besteht ebenfalls eine Verminderung oder ein Defekt eines Glykoproteinkomplexes an der Thrombozytenoberfläche. Die Blutungszeit ist verlängert, die Thrombozytenzahl jedoch normal. Die Diagnose wird ebenfalls durch eine FACS – Analyse gestellt. Die Beschwerden können sehr gering sein, es können jedoch auch erhebliche Blutungskomplikationen auftreten. Es sollte eine intensive örtliche Blutstillung durchgeführt und gegebenenfalls die Gabe von DDAVP angewendet werden. Thrombozytenaggregate sollten nur sparsam eingesetzt werden.

Storage pool deseases

Hier liegt eine Sekretionsstörung der Thrombozyten vor, die zu leichten, im Einzelfall jedoch auch schweren Blutungsneigungen bei Eingriffen führen kann. Die Diagnostik ist schwierig und Speziallaboratorien vorbehalten. Meist ist die Gabe von DDAPV ausreichend, manchmal werden Thrombozytenaggregate benötigt.

Morbus Osler

Es handelt sich um eine seltene autosomal – dominant vererbte Erkrankung, die mit zunehmendem Lebensalter zur Ausbildung von Teleangiektasien führt, bevorzugt im Gesicht und Magen – Darm – Trakt. Es können Nasenblutungen oder Magen – Darm – Blutungen auftreten. Die chronischen Blutungen führen zur Blutarmut und diese kann zur Herzschwäche führen. Die Diagnose wird anhand des klinischen Bildes und der Familienanamnese gestellt. Eine Behandlung der Ursache ist nicht möglich

Quelle: Springermedizin.de/kurse-cme,02/13:65-71

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