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Raynaud Phänomen

primäres Raynaud Syndrom

Es tritt meist im Alter unter 30 Jahren auf, es sind keine Zeichen ursächlicher Krankheiten vorhanden, es finden sich keine Geschwüre oder Schädigungen, die Kapillaren am Nagelfalz sind normal, Blutsenkungsgeschwindigkeit ist normal, Anti-Neutrophilen-Antikörper ist negativ, Frauen sind häufiger betroffen, in 30 % sind Verwandte ersten Grades betroffen, d. h., es liegt eine genetische Disposition vor.

Sekundäre Raynaud

Es tritt meist im Alter über 30 Jahre auf, man findet Zeichen ursächlicher Krankheiten, man findet Durchblutungsstörungen oder Narbengrübchen an Fingern oder Zehen, die Kapillaren am Nagelfalz sind abnorm, Blutsenkung ist erhöht, Anti – Neutrophilen – Antikörper oder ENA können positiv sein, die Haut der Finger ist angespannt und es können schwerere Schmerzen auftreten.

Ursache

Das Raynaud Phänomen wird durch immer wieder auftretende Gefäßkrämpfe und Durchblutungsstörungen verursacht. Diese können aufgrund von Kälte oder als emotionale Reaktion auftreten. Kommt die Reaktion das ganze Jahr über vor, können Temperaturschwankungen die Ursache sein. In 10 – 20 % ist das Raynaud Phänomen das erste Symptom einer Kollagenose oder geht ihr voraus. 12,5 % der Betroffenen entwickeln eine Sklerodermie. Bei Frauen scheint ein Zusammenhang mit Östrogenen zu bestehen und liegen Stressreaktionen häufig zugrunde, bei Männern Rauchen und das Hand – Arm – Vibrationssyndrom.

Feststellen der Erkrankung

Die Diagnose wird durch betrachten, abtasten und Bewegen gestellt. So findet man bei systemischer Sklerose Beugungsdeformierungen, Sehnenreiben und Kalzinose, Geschwürsbildung sollten die Suche nach einer Kollagenose veranlassen, eine Synovitis findet sich bei entzündlichen Gelenkerkrankungen, bei Ausschlägen im Gesicht , Geschwüre im Mundbereich und Haarausfall muss man an einen systemischen Lupus erythematodes denken, Livedo reticularis findet sich bei SLE oder Antiphospholipidsyndrom. Beim primären Raynaud – Syndrom sind Bluttests nicht notwendig, beim sekundären Raynaud sollte nach Anämie und Lymphopenie gesucht werden, sollten ANA, ENA, Anti – Scl-70 AK, Anti – Ro – AK und Anti – La – Ak getestet werden,sowie die BSG. Negative Laborwerte können jedoch ein sekundäres Raynaud Phänomen nicht ausschließen. Ist das Raynaud einseitig, sollte man nach einer Halsrippe suchen, die Druck ausübt(Thorax röntgen), bei V.a.thoracic – outlet – Syndrom(Engpasssyndrom der oberen Thoraxapertur) ist ein MRT angebracht.
Die Untersuchung beim Spezialisten umfasst dann Infrarot – Thermographie, Laser – Doppler – Flowmetrie, Temperaturbestimmung mit einem tragbaren Radiometer und digitale Plethysmographie und eventuell ein Kältestimulationstest. Bei Patienten mit Verdacht auf sekundäres Raynaud Syndrom ist der Goldstandard die Videokapillaroskopie.

Behandlung

Beim primären Raynaud Phänomen steht die Beseitigung auslösender Faktoren im Vordergrund. Stress sollte daher reduziert werden, gefäßverengende Faktoren(Medikamente, Rauchen, Koffein) sollten vermieden werden, auf ausreichendes Trinken sollte geachtet werden. Reichen diese Maßnahmen nicht aus, können Medikamente eingesetzt werden wie z. B. Calciumantagonisten(Nifedipin).
Beim sekundären Raynaud Phänomen steht die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund. Daneben kommen Medikamente zum Einsatz wie Calcium – Antagonisten, ACE – Hemmer, Pentoxyphyllin. Meist wird auch vorsorglich ein Thrombozytenaggregationshemmer dazu gegeben. Auf die Einnahme von Kontrazeptiva sollten betroffene Frauen verzichten. Nitropräparate verbessern die Durchblutung, haben jedoch eine hohe Nebenwirkungsrate. Endothelin – Rezeptorantagonisten wie Bosentan verhindern bei Patienten mit systemischer Sklerose und sekundärem Raynaud die Nekrosenbildung, bringen jedoch die Gefahr einer Leberschädigung mit sich. Sildafenil und andere Phosphodiesterase – 5 – Hemmer verlängern den Abstand zwischen den Attacken. Statine wirken sich im Allgemeinen günstig auf die Gefäße aus.

Beschwerden

Die Akren (Finger, Zehen, Nase, Wangen, Ohren) werden weiß als Zeichen des Gefäßkrampfes, blau als Zeichen der Unterversorgung des Gewebes mit Sauerstoff und rot, was brennende Schmerzen verursachen kann, als Zeichen der Wiedererwärmung. Eine Episode muss nicht alle Stadien durchlaufen und kann unterschiedlich lange(Minuten bis Stunden) dauern.

Behandlung

Das primäre Raynaud – Syndrom benötigt eigentlich keine Behandlung. Es sollte genügend getrunken werden, man sollte Finger und Zehen warm halten, Stress vermeiden, gefäßverengende Medikamente sowie Koffein und Rauchen vermeiden. Im Bedarfsfall können noch Calciumantagonisten eingesetzt werden.
Beim sekundären Raynaud – Syndrom muss eine Behandlung der Ursache stattfinden. Außerdem werden Calciumantagonisten, ACE – Hemmer, Alpha – 1 Blocker oder Pentoxyphyllin eingesetzt. Vorsorglich werden außerdem meist Thrombozytenaggregationshemmer gegeben. Frauen sollten auf Kontrazeptiva verzichten. Nitropräparate verbessern die Durchblutung, können jedoch einige Nebenwirkungen verursachen. Endothelin – Rezeptor – Antagonisten wie Bosentan vermindern bei Patienten mit systemischer Sklerose und sekundärem Raynaud Phänomen die Nekrosenbildung im Bereich der Fingerkuppen, bringen jedoch die Gefahr von Leberschäden mit sich. Sildafenil und andere Phosphodiesterase – 5 – Hemmer verlängern die Abstände zwischen den einzelnen Attacken. Statine haben einen positiven Einfluss auf die Gefäße.

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