Autoimmunhepatitis

Fachartikel zum Thema Autoimmunhepatitis

Kurz und bündig

Die Autoimmunhepatitis ist eine seltene Erkrankung( ca. 0,2 – 1,2 Neuerkrankungen pro 100 000 Einwohner pro Jahr in Europa und Nordamerika), die ohne Therapie meist tödlich endet und trotz Behandlung zu einer Leberzirrhose führen kann.

Ursache

Es bilden sich Antikörper gegen eigene Leberzellen(Autoimmunerkrankung). Die Ursache ist nicht geklärt. Frauen erkranken ca. 4 x häufiger als Männer. Erkrankungen treten häufig vor dem 30. Lebensjahr auf oder bei Frauen in den Wechseljahren, so dass der Einfluss von Hormonen diskutiert werden kann. Diskutiert wird, dass die Erkrankung durch eine vorangegangene Infektion getriggert wird (z. B. durch Hepatitisviren, Rötelnviren, Masernviren, Salmonellen) oder infolge von Umweltgiften. Eine genetische Disposition scheint zu bestehen. Da es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, ist die Krankheit im Gegensatz zu den Virushepatitiden auch nicht ansteckend.

Feststellen der Erkrankung

Es zeigt sich im Blut ein Anstieg der Leberenzyme , vor allem GPT und GOT und der IgG - Immunglobuline, eventuell ein Bilirubinanstieg. Man findet Antikörper im Blut wie z. B. ANA, SMA, Antikörper gegen Mikrosomen von Leber- oder Nierenzellen und ein lösliches Leberprotein( ASLA). Antikörper lassen sich in ca. 80 % der Fälle nachweisen, sind jedoch nicht spezifisch nur für diese Erkrankung. Deshalb ist zur Diagnosesicherung die Leberbiopsie notwendig mit dem histologischen Nachweis typischer Zellveränderungen. Anhand des Antikörpermustsers unterscheidet man 2 Hepatitistypen:

Typ I

Dieser macht einen großen Teil der Autoimmunhepatitiden aus, betroffen sind vorwiegend Menschen zwischen dem 20. Und 40. Lebensjahr, bei ca. der Hälfte der Fälle bis 2/3 der Erkrankten lassen sich erhöhte Antikörperwerte nachweisen. Dieser Typ lässt sich gut behandeln. Dennoch kann es in ca. 40 % der Fälle zum Auftreten einer Leberzirrhose kommen.
Typ II: Bei diesem Typ lassen sich Anti LKM nachweisen(nicht bei Typ I). Betroffen sind ca. 10 % der Erkrankten. Der Typ tritt vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen auf. Die Symptome sind meistens akut wie bei akuter Hepatitis. Ca. in 4/5 der Fälle kommt es zur Leberzirrhose.
Früher unterschied man noch einen Typ III, den das Auftreten von SLA – Antikörpern auszeichnet und der inzwischen zu Typ I zugerechnet wird.

Begleiterkrankungen:

Die Erkrankung kann assoziiert sein mit Gallensteinen, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, PBC oder anderen Autoimmunkrankheiten.

Komplikationen:

Es droht sowohl ein akutes Leberversagen als auch eine Leberzirrhose.

Beschwerden

Je jünger die Patienten sind, desto akuter und heftiger sind meistens die Krankheitssymptome, während ältere Menschen meist weniger akut und schleichender erkranken. Der akute Verlauf kann einer akuten Hepatitis ähneln mit schwerem Krankheitsgefühl, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Gelenkschmerzen, Fieber und Gelbsucht. Nicht selten treten andere Autoimmunerkrankunen hinzu wie z. B. autoimmune Schilddrüsenentzündungen, Weißfleckenkrankheit, rheumatoide Arthritis, Myasthenia gravis, Sjögren – Syndrom, Entzündungen von Gefäßen, Darmmentzündungen, Brustfellentzündungen oder Entzündungen der Haut. Auch Blutarmut(Autoimmunanämie) kann auftreten.

Behandlung

Mittel der Wahl ist zunächst Kortison, zusammen mit Azathioprin, um die notwendige Kortisondosis so gering wie möglich zu halten und damit die Nebenwirkungen der Kortisontherapie zu reduzieren. Die Behandlung muss über 2 – 4 Jahre durchgeführt werden, dann kann ein Auslassversuch gemacht werden. Besteht zu Therapiebeginn noch keine Leberzirrhose, ist die Chance bei der Hälfte der Patienten gut, eine annähernd normale Lebenserwartung zu erreichen. In Einzelfällen kann ein Therapieversuch mit Cyclophoshamid notwendig werden. Bei Typ I können auch eventuell Tacrolimus, Mycophenolatmofetil oder Methotrexat zur Anwendung kommen. Bei mangelndem Therapieerfolg muss eine Lebertransplantation erwogen werden, wobei auch die transplantierte Leber von der Autoimmunerkrankung befallen werden kann. Die Rückfallsquote nach 5 Jahren liegt bei 60 – 70 %. Keine Rückfälle werden bei Patienten mit HLADR3 nachgewiesen.

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