MGUS = monoclonal gammopathie of undetermined Significance

Kurz und bündig

folgende Kriterien müssen vorliegen:
-monoklonales Serumprotein unter 3 g/dl
-unter 10 % Plasmazellinfiltration im Knochenmark
-Fehlen von Anämie, Niereninsuffizienz, Hyperkalzämie und Osteolysen

In Serum oder Urin liegt längere Zeit ein monoklonales Immunglobulin in konstanter Konzentration vor, ohne dass Symptome auftreten.

Ursache

Es handelt sich um eine Paraproteinämie unklarer Signifikanz, d.h., veränderte Eiweißstrukturen befinden sich im Blut. Das Immunglobulin wird von sich sehr langsam vermehrenden Plasmazellen im Knochenmark gebildet.

Behandlung:

Es erfolgt keine Behandlung, jedoch strenge Kontrollen. NSAR, insbesondere Diclofenac ist bei diesen Patienten kontraindiziert, da NSAR bei MGUS erhöht nephrotoxisch wirkt und die Nieren schädigt. Die Immunelektrophorese sollte viertel – bis halbjährlich kontrolliert werden, bei jüngeren Patienten sollte auch eine Knochenmarksbiopsie jährlich wiederholt werden. Selbst bei Übergang in ein symptomloses Plasmozytom (monoklonale Serumproteine über 3 g/dl + 10 % Plasmazellinfiltration im Knochenmark, jedoch ohne Anämie, Niereninsuffizienz und Osteolysen) führt man keine weitere Therapie durch, sondern wartet ab, da man bisher keinen Hinweis hat, dass eine Therapie Vorteile bietet. Das Risiko einer Progression steigt in diesem Falle jedoch an. Dieses ist auch erhöht bei Serumproteinen über 3 g/dl, IgA-Subtyp und einer monoklonalen Proteinausscheidung über 50 mg pro Tag. Die mittlere Zeit für eine Progression liegt dann bei 17 Monaten. Man sollte asymptomatische Patienten engmaschig alle 2 – 3 Monate kontrollieren, bei weiterer Progression therapieren.
Die Standardtherapie besteht, falls keine Kontraindikationen vorliegen, in der Gabe von Prednisolon und Melphalan bei Patienten über 70 Jahre und in einer Hochdosischemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation bei Patienten unter 70 Jahren.

Verlauf

Steigen die Paraproteine im Lauaf der Zeit, sind die beiden anderen Immunglobulinfraktionen erniedrigt(z.B. IgA und IgM erniedrigt bei Paraprotein IgG) oder werden Paraproteine im Urin nachgewiesen, steigt das Risiko. Patienten entwickeln nach 5 Jahren in 10 – 15 % maligne B – Zellerkrankungen, davon über die Hälfte ein malignes Myelom. Innerhalb von 10 Jahren entwickeln 16 %, nach 20 Jahren 33 % eine maligne Proliferation. Meist führt dies zum Auftreten eines Myeloms, seltener zu M. Waldenström, Amyloidose oder einem malignen Non Hodgkin – Lymphom.

Feststellen der Erkrankung

Es wird eine Erhöhung eines Immunglobulins im Blut nachgewiesen. Dann muss zunächst ein Myelom ausgeschlossen werden durch Röntgenaufnahmen von Schädel, Becken und Wirbelsäule, einer quantitativen Bestimmung der Immunglobuline in Serum und Urin, einer Immunfixation in Serum und Urin, Laboruntersuchung von BB, Kreatinin und Calcium sowie einer Knochenmarksbiopsie und -diagnostik.