Biowellmed - Ihr Portal für Gesundheit
Suche
Close this search box.

Hereditäres Angioödem (HEA)

Kurz und bündig

Das hereditäre Angioödem ist eine sehr seltene vererbte Erkrankung, die oft nicht diagnostiziert wird und zu starken bis lebensgefährlichen Schwellungen und Beschwerden führen kann. In Deutschland sind ca. 1200 Menschen davon betroffen, wobei eine hohe Dunkelziffer bestehen kann.

Ursachen

Ursache ist eine Genmutation auf Chromosom 11. Die Vererbung erfolgt autosomal dominant oder es tritt eine Neumutation auf, was auch nicht selten ist. Dabei kommt es zu einer verminderten (Typ I) Produktion des C1 – Esterase – Inhibitors oder zur Synthese eines funktionsunfähigen C1 – Esterase – Inhibitors(Typ II). -schließlich führt dies zu einer vermehrten Ausschüttung von Bradykinin, welches eine histaminähnliche Wirkung aufweist und zu Schwellungen im Bereich praktisch jeden Organs führen kann. Auslöser können Stress, Verletzungen, Insektenstiche, hormonelle Veränderungen, Zahnen bei Kleinkindern, Nahrungsmittel oder Medikamente sein(Hormone, Pille, ACE – Hemmer).

Feststellen der Erkrankung

Messung des C1- INH – Spiegels im Serum, Familienanamnese(haben andere Familienmitglieder solche Symptome?)

Symptome

Überwiegend treten episodische Schwellungen der Magen-Darm-Schleimhäute auf und rufen Bauchbeschwerden hervor wie Koliken, Übelkeit, Bauchschmerzen, Durchfall. Diese können in kürzeren oder längeren Intervallen vorkommen. Es treten nicht selten Schwellungen im Gesichts- und Halsbereich auf, die einem Quincke – Ödem ähneln können, im Gegensatz zu diesem jedoch nicht auf Antihistaminika und Kortison ansprechen. Bei Schwellungszuständen im Kopf kann es zu Kopfschmerzen, Sprachstörungen, Sehstörungen und Lähmungserscheinungen kommen. Des weiteren können Hände und Arme, Füße oder Beine anschwellen, es kann zu Beschwerden ähnlich einer Harnwegsentzündung kommen mit Brennen beim Wasserlassen und Schmerzen im Bereich von Blase und Niere, bei Schwellungen im Halsbereich können Schluckbeschwerden auftreten, Heiserkeit, Atemnot, in bedrohlichen Fällen sogar Erstickungszustände.

Behandlung

Es steht zur Akutbehandlung ein C1-Esterase-Hemmer-Konzentrat aus menschlichem Plasma zur Verfügung, das intravenös verabreicht werden muss(Berinert®). Inzwischen gibt es den Bradykinin-B2-Rezeptorenblocker Icatibant(Firazy®), der lediglich subcutan unter die Haut gespritzt werden muss und dadurch auch für die Patienten einfacher zu handhaben ist. Das Medikament bewirkt innerhalb von 2 Stunden eine deutliche Symptomlinderung und Verkürzung der Schwellungszeit. Eine fast vollständige Verbesserung dauert allerdings 10 Stunden. Früher hatte man das Antifibrinolytikum Tranexamsäure zur Verfügung, das viel länger braucht, bis eine Wirkung erreicht wird.

Vorbeugung

Eine Vorbeugung ist mit attenuierten Androgenen möglich, die den C1 – INH – Spiegel erhöhen. Sie werden jedoch aufgrund der Nebenwirkungen nur selten eingesetzt(z. B. kurzfristig im Rahmen einer Urlaubsreise). An Nebenwirkungen können u.a.auftreten: Gewichtszunahme, Kopfschmerzen, Übelkeit, Virilisierung(Vermännlichung) bei Frauen.

Ihr Bericht zum Thema Hereditäres Angioödem (HEA)

Ihre E-Mail-Adresse wird nicht veröffentlicht. Erforderliche Felder sind mit * markiert

Ihre Angaben sind freiwillig. Wenn Sie nicht Ihren Namen angeben möchten, geben Sie bitte 'anonym' in das Feld 'Name' ein. Die anderen Felder können Sie je nach Belieben ausfüllen oder leer lassen.

Bitte haben Sie Verständnis dass wir nicht jede Frage beantworten können, da eine persönliche Beratung zu Krankheiten nicht erlaubt und auch nicht sinnvoll ist. Jede individuelle Beratung setzt eine eingehende Betrachtung der Krankheitsgeschichte und eine gründliche Untersuchung voraus. Wir veröffentlichen gerne jeden Beitrag. Die in unserem Gesundheitsportal zugänglichen unkommentierten Berichte von Betroffenen stellen jedoch ungeprüfte Beiträge dar, die nicht den wissenschaftlichen Kriterien unterliegen. Wir übernehmen daher keinerlei Haftung für die Inhalte der Berichte, auch nicht für den Inhalt verlinkter Websites oder von Experten zur Verfügung gestellter Beiträge. Wir haften auch nicht für Folgen, die sich aus der Anwendung dieser wissenschaftlich nicht geprüften Methoden ergeben. Benutzern mit gesundheitlichen Problemen empfehlen wir, die Diagnose immer durch einen Arzt stellen zu lassen und jede Behandlung oder Änderung der Behandlung mit ihm abzusprechen. Wir behalten uns auch das Recht vor, Beiträge zu entfernen, die nicht vertretbar erscheinen oder die mit unseren ethischen Grundsätzen nicht übereinstimmen. Alle Angaben oder Hinweise, die wir hier machen, sind hypothetisch, da sie nicht auf einer Untersuchung beruhen, sind nicht vollständig und können daher sogar falsch sein. Auch dienen unsere Erörterungen nur als Grundlage für das Gespräch mit Ihrem Arzt und sind niemals als Behandlungsvorschläge oder Verhaltensregeln zu verstehen. Ihr Bericht ist für die Veröffentlichung im Internet und über anderen digitalen Kanälen von Ihnen freigegeben.