Was ist die erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (aTTP)?
Die erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (aTTP) ist eine seltene, akute und lebensbedrohliche autoimmunvermittelte Gerinnungsstörung. aTTP ist eine Form der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) und gilt als medizinischer Notfall. In Europa werden jährlich 1,5 bis 6 Fälle einer akuten aTTP-Episode pro Million Einwohner berichtet.
Ursachen und Mechanismus der aTTP
Die Hauptursache ist ein ausgeprägter Mangel des Enzyms ADAMTS13, meist durch Autoantikörper gegen dieses Protein verursacht. Dies führt zu einer mangelnden Prozessierung des von-Willebrand-Faktors, was die Bildung von Mikrothromben begünstigt.
Symptome der aTTP
Schwere Thrombozytopenie und mikroangiopathisch hämolytische Anämie (MAHA) gehören zu den typischen Symptomen. Weitere Symptome sind Fragmentozyten im Blutbild, Kopfschmerzen, neurologische Störungen, gastrointestinale Beschwerden, Fieber, Petechien, Sehstörungen, Brustschmerzen und Fatigue.
Therapiemöglichkeiten bei aTTP
Die Therapie umfasst Plasmapherese in Kombination mit Immunsuppression. Seit 2018 ist auch eine Antikörpertherapie zugelassen, die einen humanisierten, bivalenten Nanobody® beinhaltet. Unbehandelt versterben ca. 90% der Patienten, jedoch liegt die Sterblichkeitsrate mit bisheriger Therapie bei bis zu 20%.
Neueste Fortschritte in der aTTP-Behandlung
Seit 2018 zugelassene Antikörpertherapien zeigen ein signifikant schnelleres Ansprechen der Thrombozytenzahl und eine Reduktion der Sterblichkeitsrate. Moderne Therapiemöglichkeiten umfassen Caplacizumab, ein bivalenter Nanobody, und Enzymersatztherapie (EET), die seit 2024 für Kinder und Erwachsene mit kongenitaler TTP (cTTP) verfügbar ist.
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