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Arnold-Chiari-Malformation: Ursachen, Symptome & Therapie

Die Arnold – Chiari – Malformation ist eine angeborene Fehlbildung am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark, die in verschiedenen Schweregraden vorkommen kann. Dabei verlagern sich Teile des Kleinhirns oder verlängerten Marks (Medulla oblongata) nach unten in Richtung Rückenmark und beeinträchtigen den natürlichen Liquorfluss.

Ursache:

Die Ursache ist unbekannt.

Schweregrade und Beschwerden:

I: Es kommt zu einer Verlagerung der Kleinhirntonsille. Hieraus entwickelt sich eine Syringomylie (Hohlraum innerhalb des Rückenmarks). Dieser führt zu Liquorzirkulationsstörungen. Obwohl die Störung angeboren ist, entwickeln sich Symptome oft erst im jungen Erwachsenenalter, meist um das 30. – 40. Lebensjahr. Die Symptome hängen von der Schädigung des Rückenmarks ab. Je nachdem, auf welche Bereiche die Höhle Druck ausübt, kommt es zu Kopf- oder Nackenschmerzen, Gangunsicherheit, Sehfunktionsstörungen oder Depressionen.

II: Es tritt eine ausgeprägte Verlagerung des Kleinhirns und verlängerten Marks auf mit Kompression des Hirnstamms, so dass sich ein Hydrocephalus (Wasserkopf) entwickelt. Auch knöcherne Fehlbildungen treten auf, die zu einer Myelo – und Meningozele führen können.

III: Es kommt zu einer massiven Verlagerung, wodurch eine Enzephalozele entsteht, die mit körperlichen und geistigen Behinderungen einhergeht.

IV: Es entwickelt sich eine Hypoplasie des Kleinhirns.

Therapie:

Je nach Schweregrad kommt nur eine operative Therapie in Frage.

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