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Kollagenose unbekannter Ursache, die mit Veränderungen der Haut und der inneren Organe einhergeht. Dabei kommt es zerst zu Hautschwellungen,später zur Atrophie mit straffer Hautverhärtung,Pigmetänderungen und Gefäßerweiterungen. Die Prognose hängt vom Befall der inneren Organe ab(z.B.Befall der Speiseröhre mit Unfähigkeit, zu schlucken).
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