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Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase

Fachartikel zum Thema Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase

Kurz und bündig

Diese sehr seltene Erkrankung wird auch unter dem Namen Summerskill – Walshe – Tygstrup – Syndrom geführt. Es ist eine vererbbare Erkrankung, die häufig erst spät diagnostiziert wird. Sie tritt meist im jugendlichen Alter zu Tage.

Ursache

Die Erkrankung ist vererbt (autosomal rezessiv, Genlokus 18q 21-22).

Feststellen der Erkrankung

Es fällt bei der Untersuchung eine Erhöhung der Gallensäuren im Blut auf. Erst spät steigt auch der Bilirubin – Wert an bis auf 50 mg/dl. Auch die Cholestase – Werte sind erhöht (alkalische Phosphatase). Die Leberwerte (Transaminasen) sind normal oder nur leicht erhöht.

Beschwerden

Es bestehen Störungen des Galleabflusses mit Juckreiz und Ikterus (Gelbfärbung des Augenweiß und der Haut). Es kann zu Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Appetitlosigkeit kommen. Die Erkrankung verläuft in Schüben. Beschwerdefreie Zeiten von einigen Monaten bis zu Jahren kommen vor. Eine Schwangerschaft kann einen Schub auslösen.

Therapie

Man kann die Beschwerden lindern durch symptomatische Medikamente. Dies bedeutet, dass man bei Bauchschmerzen Mittel gegen Bauchschmerzen gibt. Eine heilende Behandlung ist bis heute nicht bekannt.

Aussichten

Trotz der mangelnden Behandlungsmöglichkeit können die Betroffenen sehr alt werden und weisen auch nach Jahrzehnten der Krankheit keine starken Leberschäden oder Leberzirrhose auf.


Erfahrungsberichte zum Thema Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase

  • Neuester Erfahrungsbericht vom 16.01.2022:

    Hallöchen,
    Ich hatte schon vor ein paar Jahren geschrieben. Ich hatte seit ich sieben Jahre war die BRIC. Seit 2005 nehme ich-ohne weitere Medikamente- die Chlorella Presslinge der Firma Vitagreen. Ich habe einen Sohn bekommen und selbst da hatte ich keinen Schub. Ich werde dieses Jahr 50 und hatte bis 2005 jedes Jahr Schübe von etwa 3 bis 4 Monaten, es war furchtbar, diese Schlaflosigkeit und der unerträgliche Juckreiz. Aber seit ich diese Algenpresslinge nehme, hatte ich keinen einzigen Schub mehr. Leberwerte sind top. Und das alles ohne auch nur irgendwelche Medikamente.
    Liebe Grüße S.

    Liebe S.,

    ein sehr interessanter Bericht. Vielen Dank und liebe Grüße

    Ihr Biowellmed Team
  • Erfahrungsbericht vom 10.07.2020:

    Hallo,
    ich bin jetzt 16 Jahre und bei mir wurde vor ca. einem halben Jahr BRIC diagnostiziert und hatte wie viele andere furchbaren Juckreiz, der mich nicht hat schlafen lassen. Ausgelöst wurde die Krankheit bei mir wahrscheinlich durch einen...
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  • Erfahrungsbericht vom 14.11.2019:

    Hallo, ich habe diese Erkrankung seit ich 7 Jahre war. Jetzt bin ich 47 Jahre. Ich hatte seit dem 7. Lebensjahr jährlich Schübe von 3-4 Monaten-wo ich teilweise schon aufgeben wollte. Seit 2005 nehme ich Chlorella Algen Presslinge und ich...
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  • Erfahrungsbericht vom 18.07.2019:

    Hallo bei mir wurde es erst dieses Jahr festgestellt ich bin 26 Jahre. Habe es jetzt schon das 3. Mal gehabt und das letzte mal war es ganz schlimm. Keiner konnte mir helfen bis in in ein Krankenhaus im Tübingen...
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  • Erfahrungsbericht vom 19.09.2017:

    Hallo,
    ich weiß, dass es sich bei der Erkrankung um einen Gen Defekt handelt.
    Zu Beginn der Einnahme der Chlorella Presslinge hatte ich für ca 1 Woche Anzeichen eines erneuten BRIC Schubes. Diese Anzeichen waren jedoch nach der...
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  • Erfahrungsbericht vom 18.09.2017:

    Hallo,
    bei mir wurde die BRIC mit 7 Jahren-nach langer Suche und vielen Krankenhausaufhalten-festgestellt.
    Ich bin jetzt 45 und hatte jährlich Schübe von ca 3 Monaten und länger.Es war eine schlimme Zeit!!!Kein Medikament hat wirklich geholfen- null!!! ...
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  • Erfahrungsbericht vom 13.04.2016:

    Ich bin 17 Jahre alt und bei mir wurde BRIC mit zwei Jahren festgestellt.
    Was ein langer Weg war, war in 5 Krankenhäusern. Und erst in einer Uni Klinik konnte mir geholfen werden.
    Aber ich habe eine leichtere...
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  • Erfahrungsbericht vom 12.11.2014:

    Hallo liebe Mitbetroffene,

    mein Name ist Bric Chick und ich lebe seit vier Jahren mit Bric. Als ich 16 Jahre alt war, brach der erste Schub aus. Ich habe eine anstrengende Zeit hinter mir die nicht nur...
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  • Erfahrungsbericht vom 14.08.2014:

    Hallo Leidensgenossen ,
    Bin jetzt 33 Jahre alt und momentan habe ich meinen 5. Schub des Summerskill-Walshe-T.-Syndroms.. Der letzte Schub 2005 ging 5 Monate und hat mich fast um den Verstand gebracht. Habe 2 Kinder, bei beiden Schwangerschaften...
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