Morbus Werlho

Fachartikel zum Thema Morbus Werlho

Kurz und bündig

Die Erkrankung kann zu kurzen Störungen mit Ausheilung führen, was oft bei Erkrankung in der Kindheit der Fall ist oder zu schweren lebensbedrohlichen Verläufen.

Formen

Akuter passagerer Morbus Werlhof

Diese Form des Morbus Werlhof tritt vorübergehend vor allem bei Kindern nach einem Infekt, nach Hautausschlägen, aufgrund allergischer Ursache oder nach Medikamenteneinnahme auf. Er heilt normalerweise nach Wochen bis Monaten aus und geht nur selten in die chronische Form über.

Chronischer Morbus Werlhof

Diese Form tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern, kommt vorwiegend in der Jugend vor oder in den Wechseljahren und weist bei jungen Menschen einen besseren Krankheitsverlauf auf. Der Verlauf ist chronisch, wobei es zu Schüben kommt.

Ursache

Es besteht eine isolierte Verminderung der Blutplättchen. In ca. 60 – 80 % der Fälle ist eine Autoimmunursache nachzuweisen. Man findet dann einen Antiplättchenfaktor. Die Lebensdauer der Blutplättchen ist verkürzt. Sie werden in der Milz schneller abgebaut.

Beschwerden

Die Erkrankung beginnt meist plötzlich mit punktförmigen oder flächenhaften Blutungen ohne Schmerzen, Es können Nasenbluten, Zahnfleischbluten, verstärkte Regelblutungen, Blut im Urin, seltener auch Magen – Darm – Blutungen mit Blut im Stuhl auftreten, Blutungen nach Operationen oder Gehirnblutungen. Der Verlauf ist schubweise.

Feststellen der Erkrankung

Bei der Blutuntersuchung findet man eine Erniedrigung der Blutplättchen. Bei der Knochenmarkspunktion und Untersuchung findet sich eine Erhöhung der Megakaryozyten, selten aufgrund einer Erschöpfung der Zellbildung eine Erniedrigung. Die Lebensdauer der Blutplättchen ist stark verkürzt. Auto – Antikörper werden häufig gefunden. Im akuten Schub findet man eine Erhöhung der Leukozyten und eine Linksverschiebung. Wichtig ist, andere Ursachen einer Erniedrigung der Blutplättchen auszuschließen wie z. B. Nebenwirkung von Medikamenten, Infekten, andere Blutkrankheiten oder Milzvergrößerungen.

Behandlung

Eine Behandlung ist notwendig, wenn die Blutplättchen unter 30 000 /Mikroliter abfallen oder wenn Blutungen auftreten. Bei Blutungen muss sofort gehandelt werden. Man gibt heutzutage Immunglobuline als Infusion über 2 – 3 Tage, die fast immer zu einem Anstieg der Blutplättchen führen. Dieser Anstieg hält jedoch nur einige Wochen an, so dass parallel eine andere Therapie begonnen werden muss. Kortison kann als Infusion oder als Tablette versucht werden. Nur in schweren Fällen werden Blutplättchen als Transfusion verabreicht, um einen kurzen Erfolg zu haben. Diese werden nämlich durch die Antikörper im Blut des Kranken sofort wieder zerstört.
Besteht keine Blutung, gibt man Kortisonpräparate in einer Dosierung von anfangs 40 - 100 mg Prednisolon pro Tag über 2 Wochen, das man innerhalb von 2 – 3 Monaten reduziert. Es gibt auch ein Behandlungsschema mit Kortison, das für 4 Tage in hoher Dosierung angewendet und alle 4 Wochen insgesamt 4 – 6 Mal wiederholt wird. Durch Kortison wird der Abbau der Blutplättchen in der Milz gebremst, die Konzentration des Antiplättchenfaktors vermindert und Kortison wirkt Gefäß abdichtend. Bringt dies keinen Erfolg, entfernt man die Milz. Hierdurch bessert sich die Krankheit in 80 – 90 % der Fälle. Bevor eine solche Operation erfolgt, muss jedoch geprüft werden, ob die Blutplättchen vorwiegend in der Milz oder in der Leber abgebaut werden. Dies kann man feststellen, indem man die Blutplättchen radioaktiv markiert und dann ihren Weg verfolgt. Werden sie überwiegend in der Leber abgebaut, bringt eine Milzentfernung keinen Erfolg. Bei den Betroffenen, denen man mit diesen Methoden nicht helfen kann, setzt man Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin oder Cyclosporin A) oder Zytostatika (z. B. Vincristin oder Cyclophosphamid) ein. ein. Neuerdings scheint der Wirkstoff Rituximab, ein Antikörper, der gegen Lymphozyten gerichtet ist, Erfolg zu versprechen. Auch Versuche mit Dapson, einem Lepramedikament, Danazol, einem Hormon oder Anti – D, einem Wirkstoff, der sich gegen den Rhesus – Faktor richtet, kann versucht werden.

Komplikationen

Kurz und bündig:

Die Erkrankung kann zu kurzen Störungen mit Ausheilung führen, was oft bei Erkrankung in der Kindheit der Fall ist oder zu schweren lebensbedrohlichen Verläufen.

Formen:

Akuter passagerer Morbus Werlhof:

Diese Form des Morbus Werlhof tritt vorübergehend vor allem bei Kindern nach einem Infekt, nach Hautausschlägen, aufgrund allergischer Ursache oder nach Medikamenteneinnahme auf. Er heilt normalerweise nach Wochen bis Monaten aus und geht nur selten in die chronische Form über.

Chronischer Morbus Werlhof:

Diese Form tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern, kommt vorwiegend in der Jugend vor oder in den Wechseljahren und weist bei jungen Menschen einen besseren Krankheitsverlauf auf. Der Verlauf ist chronisch, wobei es zu Schüben kommt.

Ursache:

Es besteht eine isolierte Verminderung der Blutplättchen. In ca. 60 – 80 % der Fälle ist eine Autoimmunursache nachzuweisen. Man findet dann einen Antiplättchenfaktor. Die Lebensdauer der Blutplättchen ist verkürzt. Sie werden in der Milz schneller abgebaut.

Beschwerden:

Die Erkrankung beginnt meist plötzlich mit punktförmigen oder flächenhaften Blutungen ohne Schmerzen, Es können Nasenbluten, Zahnfleischbluten, verstärkte Regelblutungen, Blut im Urin, seltener auch Magen – Darm – Blutungen mit Blut im Stuhl auftreten, Blutungen nach Operationen oder Gehirnblutungen. Der Verlauf ist schubweise.

Feststellen der Erkrankung:

Bei der Blutuntersuchung findet man eine Erniedrigung der Blutplättchen. Bei der Knochenmarkspunktion und Untersuchung findet sich eine Erhöhung der Megakaryozyten, selten aufgrund einer Erschöpfung der Zellbildung eine Erniedrigung. Die Lebensdauer der Blutplättchen ist stark verkürzt. Auto – Antikörper werden häufig gefunden. Im akuten Schub findet man eine Erhöhung der Leukozyten und eine Linksverschiebung. Wichtig ist, andere Ursachen einer Erniedrigung der Blutplättchen auszuschließen wie z. B. Nebenwirkung von Medikamenten, Infekten, andere Blutkrankheiten oder Milzvergrößerungen.
Behandlung:

Eine Behandlung ist notwendig, wenn die Blutplättchen unter 30 000 /Mikroliter abfallen oder wenn Blutungen auftreten. Bei Blutungen muss sofort gehandelt werden. Man gibt heutzutage Immunglobuline als Infusion über 2 – 3 Tage, die fast immer zu einem Anstieg der Blutplättchen führen. Dieser Anstieg hält jedoch nur einige Wochen an, so dass parallel eine andere Therapie begonnen werden muss. Kortison kann als Infusion oder als Tablette versucht werden. Nur in schweren Fällen werden Blutplättchen als Transfusion verabreicht, um einen kurzen Erfolg zu haben. Diese werden nämlich durch die Antikörper im Blut des Kranken sofort wieder zerstört.
Besteht keine Blutung, gibt man Kortisonpräparate in einer Dosierung von anfangs 40 - 100 mg Prednisolon pro Tag über 2 Wochen, das man innerhalb von 2 – 3 Monaten reduziert. Es gibt auch ein Behandlungsschema mit Kortison, das für 4 Tage in hoher Dosierung angewendet und alle 4 Wochen insgesamt 4 – 6 Mal wiederholt wird. Durch Kortison wird der Abbau der Blutplättchen in der Milz gebremst, die Konzentration des Antiplättchenfaktors vermindert und Kortison wirkt Gefäß abdichtend. Bringt dies keinen Erfolg, entfernt man die Milz. Hierdurch bessert sich die Krankheit in 80 – 90 % der Fälle. Bevor eine solche Operation erfolgt, muss jedoch geprüft werden, ob die Blutplättchen vorwiegend in der Milz oder in der Leber abgebaut werden. Dies kann man feststellen, indem man die Blutplättchen radioaktiv markiert und dann ihren Weg verfolgt. Werden sie überwiegend in der Leber abgebaut, bringt eine Milzentfernung keinen Erfolg. Bei den Betroffenen, denen man mit diesen Methoden nicht helfen kann, setzt man Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin oder Cyclosporin A) oder Zytostatika (z. B. Vincristin oder Cyclophosphamid) ein. ein. Neuerdings scheint der Wirkstoff Rituximab, ein Antikörper, der gegen Lymphozyten gerichtet ist, Erfolg zu versprechen. Auch Versuche mit Dapson, einem Lepramedikament, Danazol, einem Hormon oder Anti – D, einem Wirkstoff, der sich gegen den Rhesus – Faktor richtet, kann versucht werden.

Komplikationen:

Nach einer Milzoperation können die Blutplättchen kurzfristig krankhaft erhöht sein. Dadurch steigt das Thromboserisiko. Auch alle Medikamente können zu zum Teil erheblichen Nebenwirkungen führen. Wenn eine Behandlung jedoch erforderlich ist, muss man den Weg mit den geringsten Gefahren im jeweiligen Fall finden.