Chronisch myeloische Leukämie

Fachartikel zum Thema Chronisch myeloische Leukämie

Kurz und bündig

Die chronisch myeloische Leukämie ist eine Erkrankung des mittleren Lebensalters mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Man zählt sie zu den Non-Hodgkin-Lymphomen. Im Gegensatz zu den akuten Leukämien sind die weißen Blutkörperchen der chronischen Leukämie funktionstüchtig.

Ursache

Strahlen, Benzol, chemische Substanzen, Medikamente, die zur Chemotherapie verwendet werden ( Chemotherapeutika ), Medikamente, die zur Unterdrückung des Immunsystems verwendet werden ( Immunsuppressiva ).

Beschwerden

Die Erkrankung beginnt oft schleichend und uncharakteristisch mit Blässe, Müdigkeit, Nachtschweiß, Fieber und Gewichtsabnahme. Häufig besteht eine Vergrößerung von Leber und Milz. Die chronisch myeloische Leukämie bildet von allen Erkrankungen die größten Milztumoren. Da sie auf den Magen drücken können, kann dies zu Übelkeit und Magendruck führen. Als Komplikation dieser Milzschwellung kann es zu einem Einriss der Milz, zum Milzinfarkt, zu leukämischen Thrombosen ( mit z. B. Zentralvenenthrombosen der Netzhaut des Auges kommen oder zum leukämischem Priapismus, einer krankhaften, schmerzhaften Dauererrektion des Penis ohne geschlechtliche Erregung infolge neurofunktioneller Störung mit Abflussstörung im Venenbereich des Bulbus cavernosus ), oder zu Blutungen kommen, wenn trotz hoher Zahl an Blutplättchen diese funktionsuntüchtig sind. Beim Milzinfarkt treten gewöhnlich Schmerzen unter dem linken Rippenbogen auf und es entsteht ein atemanhängiges Reibegeräusch. Beim Fortschreiten der Erkrankung kommt es zu zunehmender Verödung des Knochenmarks mit Blutarmut und Abnahme der Blutplättchen, zum Kräfteverfall ( Kachexie ), zu riesigen Milztumoren und eventuell zu einem Blastenschub, der wie eine akute Leukämie verläuft und häufig zum Tod führt.

Feststellen der Erkrankung

Im Blut findet sich eine krankhafte Erhöhung der weißen Blutkörperchen mit Myeloblasten, Vorstufen der weißen Blutkörperchen. Es kommt zu den höchsten Leukozytenzahlen aller Leukämien mit bis über
500 000 weißen Blutkörperchen pro mm³. Finden sich mittlere Leukozytenzahlen ist die Einordnung eventuell schwierig. Dann führt man eine Punktion des Brustbeins ( Sternalpunktion ) durch. Normalerweise ist dort kein Mark zu gewinnen. Bei einer chronischen Leukämie findet sich eine Wucherung des Knochenmarks ( hyperplastisches Mark ). Es findet sich eventuell auch eine Erhöhung der eosinophilen oder basophilen Granulozyten. Typischerweise ist die alkalische Leukozytenphosphatase im Blut unter 20 % vermindert. In 85 % der Fälle findet sich das Philadelphia – Chromosom, ein Chromosom Nr. 22, bei dem der lange Arm verkürzt ist ( durch Translokation des fehlenden Chromosomenstücks auf Chromosom Nr. 9 ). Es gibt auch Philadelphia negative Fälle diese sind besonders bösartig. Im Knochenmark findet man eine massive Steigerung der Zellen mit teilweise exzessiver Erhöhung der Bildung weißer Blutzellen ( Granulopoese). Molekulargenetisch findet sich ein bcr – abl – Rearrangement.

Behandlung

Bei der chronisch myeloischen Leukämie erfolgt eine Behandlung dann, wenn sie notwendig ist. Die chronisch myeloische Leukämie ist heute gut behandelbar. Heilungen können noch immer allenfalls durch eine allogene Knochenmarkstransplantation erreicht werden, die jedoch mit Risiken behaftet ist. Durch Chemotherapie kann eine 5 – Jahres – Überlebensrate von 90 % erreicht werden und das Langzeitüberleben liegt durch Behandlung mit Imatinib über dem der Stammzelltransplantation. Man kann mit Hydroxyurea oder mit Interferon alpha behandeln, der Goldstandard der Therapie ist heutzutage jedoch Imitinab oder bei dessen Therapieversagen Tyrosinkinase. I Bei starker Milzvergrößerung, wenn Strahlen – und Chemotherapie nicht ausreichen, wird eventuell die Milz entfernt. Blutarmut, Blutungen oder Infektionen, die nicht beherrscht werden können, können zum Tod führen. Wie bei allen Leukämien gibt es unterschiedliche Behandlungsstrategien, die sich auf die Ergebnisse von Studien gründen und ständig erweitert werden. Deshalb kann eine generelle Behandlung nicht empfohlen werden, sondern muss vom Allgemeinzustand des Betroffenen und seinen speziellen Erkrankungswerten abhängig gemacht werden. Im Einzelfall muss die Wahl des Behandlungsverfahrens immer einem Spezialisten oder einem Kompetenzzentrum vorbehalten bleiben.