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Lupus erythematodes
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Lupus erythematodes
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Der Lupus erythematodes tritt gehäuft bei Frauen ab dem 30. Lebensjahr auf. Ein Zusammenhang mit dem Östrogenspiegel ist festzustellen. Deshalb erkranken gehäuft Frauen nach einer Schwangerschaft oder nach Pilleneinnahme oder bemerken einen zyklusabhängigen Verlauf ihrer Erkrankung. Auch eine familiäre Häufung lässt sich nachweisen. In Deutschland sind etwa 30 000 – 40 000 Menschen von dieser Krankheit betroffen.
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Kurz und bündig:
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Der Lupus erythematodes gehört zu den Kollagenosen und chronischen Erkrankungen, für die derzeit zwar eine Behandlung, aber keine Heilung möglich sind.
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Formen der Krankheit:
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-Erythematodes integumentalis = Haut – Lupus:
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Beschwerden:
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Die Erkrankung führt lediglich zu einem Hautbefall. Innere Organe werden verschont. Dabei kommt es zu unterschiedlichen Veränderungen der Haut. Am häufigsten ist die diskoide Form, bei der es zu wenige mm bis mehrere cm großen scheibenförmigen Rötungen, Schwellungen und Schuppungen der Haut kommt, die sich zentrifugal ausbreiten. Kratzt man eine Schuppe ab, schmerzt dies und es zeigt sich das „Tapeziernagelphänomen“, d.h. spitzige Hornzäpfchen werden auf der Haut sichtbar. Es kommt durch die Hautentzündung zu Über- oder Unterpigmentierungen, wodurch die Haut scheckig aussieht. Narben können entstehen und schlecht heilende Geschwüre,
schließlich kann es nach vielen Jahren auf derart veränderter Haut zur Bildung von bösartigen Plattenepithelkarzinomen kommen. Die Hautveränderungen sind überwiegend beidseits und vorwiegend an Stellen, die dem Licht ausgesetzt sind wie im Gesicht mit der schmetterlingsförmigen Anordnung oder im Bereich der Handrücken. Auch Mundschleimhautveränderungen können auftreten. Es können auch Verläufe mit knotenartigen Veränderungen auftreten, Haarbefall mit Haarausfall und Nagelbefall mit Schäden an den Nägeln. Sonne, Kälte oder mechanische Reize können die Erkrankung verschlimmern, ebenso Krankheitsherde im Kopfbereich ( z. B. kariöse Zähne ) oder Durchblutungsstörungen. In etwa 5 – 10 % der Fälle kann der Hautlupus in einen systemischen Lupus übergehen.
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Feststellen der Erkrankung:
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Eine Hautprobe und histologische Untersuchung sichert die Diagnose.
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Behandlung:
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Im Vordergrund steht ein Schutz vor Sonne, Kälte und mechanischen Reizen sowie regelmäßige Hautpflege. Schuppen können mit Salicylvaseline 3 % beseitigt werden. Kortisonhaltige Salben sind häufig notwendig. Manchmal muss Kortison auch als Tablette eingenommen werden oder ist eine Behandlung mit Resochin notwendig ( meist in einer Dosierung von 0,25 – 0,5 g pro Tag ), die dann jedoch eine Überwachung des Blutes und der Augen erfordert.
- systemischer Lupus erythematodes:
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Ursache:
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Eine Verursachung durch Viren wird diskutiert, ist aber nicht gesichert. Die Erkrankung stellt eine Autoimmunerkrankung dar, bei der sich Antikörper gegen eigenes Gewebe bilden, die sich durch Zusammenschluss mit Antigenen zu einem Komplex zusammenfügen. Diese Komplexe können in der Innenwand von Blutgefäßen entzündliche Reaktionen auslösen und zu entzündlichen Prozessen ( Vaskulitis ) in den Kapillaren ( Endgefäße der Blutgefäße, haarfeine Gefäße ) führen. Diese Gefäßentzündungen können Schäden in unterschiedlichsten Organen verursachen.
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Feststellen der Erkrankung:
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Das Zusammentreffen verschiedener Beschwerden oder Erkrankungsmerkmale sind Hinweise für den Arzt, nach dieser Erkrankung zu suchen. Die Diagnose wird durch verschiedene Bluttests gesichert. Im Blut lassen sich vor allem antinukleäre Faktoren in hoher Konzentration nachweisen, Antikörper gegen DNS, erniedrigte Komplementtiter und LE – Zellen. Häufig zeigt die Eiweißelektrophorese einen erniedrigten Albumin- und einen erhöhten Gammaglobulinwert, ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht, bestehen Veränderungen des Blutbildes wie Blutarmut, Erniedrigung der weißen Blutkörperchen, insbesondere der Lymphozyten, Minderung der Blutplättchen und bei dem häufigen Nierenbefall Urinveränderungen mit erhöhten Werten von weißen oder roten Blutkörperchen oder Eiweiß im Urin.
Nach den Richtlinien der amerikanischen Rheumatologenvereinigung ( ARA ) von 1982 kann die Erkrankung nur diagnostiziert werden, wenn 4 der unten genannten Kriterien erfüllt sind:
- rötlicher Hautausschlag über Wange und Nase ( Schmetterlingsekzem)
- rötlich – schuppende begrenzte Hautausschläge an verschiedenen Körperstellen
- Sonnenempfindlichkeit
- offene Schleimhautstellen
- Gelenkschmerzen und/oder Gelenkschwelllungen an mehr als 2 Gelenken
- Rippfellentzündung oder Herzbeutelentzündung
- Nierenentzündung mit einer Eiweißausscheidung von mehr als 0,5 g pro Tag und Zylindern im Urin
- Beschwerden des zentralen Nervensystems wie Krampfanfälle oder seelische Veränderungen
- Blutbildveränderungen wie Erniedrigung der Leukozyten, Thrombozyten, Lymphozyten oder Blutarmut
- Nachweis von s DNS, Sm DNS Antikörpern, LR – Zellen, falsch positiver Syphilistest
- Nachweis antinukleärer Antikörper
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Beschwerden:
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Es können Gelenkschmerzen auftreten, Fieberschübe, Hautausschläge. Typisch ist ein Schmetterlings – Ekzem, eine Rötung im Bereich von Nase und Wange mit Schmetterlingsform. Es können Entzündungen des Rippfells ( Pleuritis ) oder des Herzbeutels ( Perikarditis ) auftreten, Schleimhautveränderungen,– Darm – Beschwerden, Lymphknotenvergrößerungen, seelische Störungen, Nervenerkrankungen, Muskelentzündungen, Bauchspeicheldrüsenentzündungen, Lungenentzündungen und ein Raynaud – Syndrom. Meist besteht ein allgemeines Krankheitsgefühl. Die Krankheit kann sehr unterschiedlich verlaufen. Sie kann im schlimmsten Fall in wenigen Wochen zum Tode führen, kann einen chronischen Verlauf aufweisen mit immer wieder auftretenden entzündlichen Schüben oder mit Phasen der Genesung. Der Krankheitsverlauf ist abhängig von der Schädigung und dem Befall der unterschiedlichen Organe. Der Nierenbefall ist sehr häufig. Bei 70 % der Erkrankten weist der Urin krankhafte Veränderungen auf, bei fast allen Erkrankten lassen sich feindiagnostisch Veränderungen der Niere nachweisen.
Nahrungsmittel oder Medikamente können die Erkrankung verschlimmern. Schwerste Verläufe treten in etwa 5 % auf.
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Formen des Nierenbefalls:
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- Es kann zu einer diffusen proliferativen Glomerulonephritis kommen, die dazu neigt, sich zu verschlimmern und im Nierenversagen zu enden. Dies kann durch eine aggressive Immununterdrückung vermindert oder verhindert werden. Hierzu ist Kortison und ein Immunsuppressivum erforderlich.
- Die membranöse Glomerulonephritis verläuft weniger aggressiv, schreitet langsam fort und spricht meist wenig auf Kortison an.
- Die fokal – segmental – proliferative Glomerulonephritis macht meist wenig Beschwerden, führt selten zum Nierenversagen, muss jedoch laufend überwacht werden, da sie in etwa 10 % der Fälle in eine proliferative Glomerulonephritis übergehen kann.
- Die Fortgeschrittene Nierenschwäche führt schließlich zum Nierenversagen. Sie spricht auf Immunsuppressiva und Kortison praktisch nicht mehr an. Hier ist eine Dialysebehandlung die Folge. Mit fortschreitendem Nierenversagen nimmt jedoch die Aktivität des Lupus erythematodes ab.
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Behandlung:
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Bereits aufgetretene Organschäden können nicht mehr rückgängig gemacht werden. Daher ist eine frühzeitige Behandlung entscheidend. Ohne Behandlung oder mit unzureichender Behandlung endet die Krankheit meist im Nierenversagen. Körperliche Anstrengung, Stress, Sonnenstrahlen und Schwangerschaften können den Krankheitsprozess aktivieren und sollten daher vermieden werden. Im akuten Stadium des Organbefalles ist eine Behandlung mit Kortison zwingend und beträgt anfangs 1 – 2 mg pro kg Körpergewicht bis zum Nachlassen der akuten Krankheitszeichen (z. B. erhöhte Eiweißausscheidung im Urin). Häufig muss Kortison in niedriger Dosierung ständig gegeben werden. Reicht dies nicht aus, um die akuten Krankheitserscheinungen zu beseitigen oder besteht ein Hinderungsgrund für die Gabe, kommen Immunsuppressiva in Betracht, d. h. Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken wie z. B. Azathioprin, Cyclophosphamid u.a.
Da diese Medikamente auch zu schweren Nebenwirkungen führen können, muss ihre Anwendung streng abgewogen werden. Für die Gelenkbeschwerden können Acetylsalizylsäure und nichtsteroidale Antirheumatika eingesetzt werden, auch Antimalariamittel scheinen eine Linderung zu bewirken. Bei Lupusnephritis, d. h. der durch Lupus erythematodes bedingten Nierenerkrankung war bisher eine Cyclophosphamid – Stoßtherapie Standard. Inzwischen wurde eine Studie durchgeführt, die zeigte, dass eine Behandlung mit Mycophenolat Mofetil diesem überlegen sein könnte, zumal die Nebenwirkungen geringer sind als bei Cyclophosphamid. Langzeitergebnisse müssen jedoch noch abgewartet werden, bevor man eine endgültige Aussage treffen kann.
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Lupus erytheamtodes und Pilleneinnahme zur Schwangerschaftsverhütung:
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Neuere Studien zeigen, dass die „Pille“ als Kontrazeptivum (Schwangerschaftsschutz) das Risiko eines Schubes nicht erhöht, wenn die Krankheitsaktivität des Lupus erythematodes stabil ist. Auch die Nebenwirkungen wie z. B. die Gefahr, eine Thrombose zu erleiden, entsprechen denen bei Gesunden, die die Pille einnehmen. Problematisch ist jedoch jede Hormoneinnahme, vor allem östrogenhaltige Präparate, bei positiven Antiphospholipid – Antikörpern, Lupus – Antikoagulans oder manifestem Antiphospholipid – Syndrom. Hier zeigt sich eine Erhöhung der Thromboserate. Eine Hormonspirale ist mit einem höheren Infektionsrisiko bei diesen Patientinnen verbunden. Jedoch auch eine Schwangerschaft stellt bei diesen Patientinnen eine Gefahr dar. Nicht hormonelle Methoden der Empfängnisverhütung müssen hier eingesetzt werden, wobei im Einzelfall abzuwägen ist, welche Methode sinnvoll ist. Das Antiphospholipidsyndrom ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Antiphospholipid – Antikörpern und das erhöhte Auftreten von Thrombosen, Embolien, Schlaganfällen und Fehlgeburten.
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Patientenberichte:
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| Patientenbericht vom 16.10.2010: |
Ich habe den Lupus Erythematodes seit 5 Jahren,vor 1.Jahr erst habe ich einen Professor kennen gelernt der mir zum ersten
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| Patientenbericht vom 16.05.2009: |
Hallo,
seit 2006 bin ich an Lupus erythematodes profundus erkrankt.
Vor neun Wochen habe ich rechts eine Hüftprothese
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| Patientenbericht vom 14.10.2008: |
Bin seit 2 Jahren an Lupus erythematodes erkrankt. Bei mir sind die betroffenen stellen auf dem Rücken in Höhe Brustwirbel.
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| Patientenbericht vom 08.01.2008: |
Hallo
Ich selber bin nicht betroffen, aber meine Schwester.
Sie kam vor Weihnachten ins Krankenhaus, weil sie wieder
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| Patientenbericht vom 21.07.2007: |
Hallo ich habe dieses Schmetterlingsekzem jetzt schon cirka 20 Jahre und jeder Hautarzt hat etwas andes gesagt von der Schuppenflechte
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| Patientenbericht vom 10.07.2007: |
Hallo!
Ich bin auch solch ein Sonderfall! Ich war drei Jahre bei einem Hautarzt und dieser hatte
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| Patientenbericht vom 17.09.2006: |
HALLO !
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