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Leberzirrhose, primär biliäre, neue Krankheitsbbezeichnung: primär biliäre Cholangitis

Fachartikel zum Thema Leberzirrhose, primär biliäre, neue Krankheitsbbezeichnung: primär biliäre Cholangitis

Ursache der Erkrankung ist eine chronische nicht - eiternde, gewebszerstörende Gallengangsentzündung, an der vor allem Frauen nach dem 40. Lebensjahr erkranken.

Beschwerden

Es können Oberbauchbeschwerden und Verdauungsprobleme auftreten, Juckreiz, manchmal Gelenkschmerzen, trockene Schleimhäute und gutartige Fettgeschwülste (Xanthome).

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Feststellen der Erkrankung

Neben einer gründlichen Untersuchung des Blutes ist eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraumes notwendig, die von einer Magenspiegelung ergänzt werden sollte. Beweisend für die Erkrankung sind PBC-spezifische antimitochondriale Antikörper im Blut

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Behandlung

Eine ursächliche Behandlung ist bis heute nicht möglich. Therapie der Wahl ist momentan eine Behandlung mit Ursodesoxycholsäure in einer Dosierung von 10-15mg/kg täglich. Hierunter lässt sich meist ein besseres Wohlbefinden erreichen, der Juckreiz geht zurück und die Leberwerte normalisieren sich. Für die früheren Stadien der Erkrankung zeigte sich auch in vielen Fällen eine Besserung des feingeweblichen Untersuchungsbefundes und des Krankheitsverlaufs. Wenn unter der Therapie normale Bilirubin - und Albuminwerte erreicht werden, haben die Patienten die gleiche 10 - Jahres - Überlebensprognose wie die gesunde Normalbevölkerung. Neuere Forschungen sprechen dafür, dass Ursodesoxycholsäure die Bikarbonatsekretion aus Leber- und Gallengangszellen stimuliert, dadurch ein alkalisches Millieu erzeugt und so vor dem Angriff aggressiver Gallensäuren schützt. Ist bereits eine narbiger Umbau eingetreten, lässt sich der Krankheitsverlauf kaum mehr beeinflussen. In der Schwangerschaft sollte die Therapie nicht eingesetzt werden. Bei bestimmten Mischformen der PBC ist eine zusätzliche das Immunsystem unterdrückende Therapie sinnvoll.

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Vermeidung von Komplikationen

Es kann zu einer Knochenerweichung kommen, der man mit Calcium und Vitamin D vorbeugen kann. Durch den Mangel an Gallensäuren kann es zu Fettstühlen kommen, die dann eine Vermeidung von Nahrungsfetten und eine Zugabe mittelkettiger Fettsäuren und fettlöslicher Vitamine notwendig machen kann.
Ist die Leberzirrhose weit fortgeschritten, kann den Patienten evtl. gut durch eine Lebertransplantation geholfen werden, da bei dieser Erkrankung der Verlauf (Prognose) dafür besonders günstig ist.
Leider sprechen nicht alle Patienten gleich gut auf die Therapie an, weshalb man von dem Ziel, Lebertransplantationen zu vermeiden, noch weit entfernt ist.

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