Immunglobulin assoziierte Cholangitis (IAC)

Fachartikel zum Thema Immunglobulin assoziierte Cholangitis (IAC)

Kurz und bündig:

Die IAC tritt bevorzugt bei Männern über 60 auf und kann mit Kortikosteroiden behandelt werden.

Ursache:

Immunglobuline vom Subtyp G4 (IgG4) können eine Entzündung der Gallengänge und weiterer Strukturen auslösen. Bei Erkrankten fand man eine vermehrte berufliche Exposition gegenüber Lösungsmitteln, Industriestaun und -ölen sowie Pestiziden. Männer erkranken 8 mal häufiger als Frauen. Es handelt sich um eine chronisch - entzündliche fibrosierende Erkrankung der Gallenwege.

Assoziierte Erkrankungen:

In 50 - 80 % tritt die IAC in Kombination mit der IgG4 - assozieerten Autoimmunpankreatitis Typ I auf. Auch andere Erkrankungen im Zusammenhang mit IgG4 wie retroperitoneale Fibrose und Sialadenitis finden sich vermehrt.

Feststellen der Erkrankung:

Mit der abdominellen Sonographie lassen sich andere Ursachen der Beschwerden ausschließen. In der Cholangiographie zeigen sich langstreckige Verengungen mit geringer prästenotischer Erweiterung(im Gegensatz hierzu ist für die primär sklerosierende Cholangitis eine perlschnurartige Veränderung der Gallenwege typisch). Findet man zusätzlich erhöhte IgG4 - Titer und eine klassische autoimmune Pankreatitis Typ I, besteht eine IAC. Auch bei histologisch nachgewiesener IAC nach Operationen ist diese bestätigt. Ansonsten müssen 2 der nachfolgenden 4 Kriterien zutreffen:
- Serum - IgG4 über 135 mg/dl
- Bauchspeicheldrüsenbefunde sprechen für eine Autoimmunpankreatitis Typ I
- andere IgG4 - assoziierte Erkrankungen
- Nachweis von über 10 IgG4 - positiven Plasmazellen pro Hauptgesichtsfeld in der Histologie bzw. andere typische histologische Veränderungen
Falls nur einer der Befunde vorliegt, kann eine probatorische Steroidtherapie über 4 Wochen versucht werden. Bessern sich in dieser Zeit die Gallengangsläsionen, sinken die Cholesterasewerte unte das Zweifache der oberen Norm ab und verringert sich der IgG4 - Titer signifikant, kann man von einer IAC ausgehen.
Im Labor zeigt sich bei 80 % der Patienten eine Erhöhung von Bilirubin und andere Cholesterasewerten. IgG4 ist häufig erhöht, in ca. 10 % der Fälle jedoch normal.

Beschwerden:

Typisch sind Bauchbeschwerden und Gelbsucht.

Therapie:

Symptomatische Patienten, die keine Kontraindikation für Steroide aufweisen, sollte man mit Prednisolon(z.B. anfangs 20-40 mg/Tag) behandeln. Ca. 90 % der Patienten sprechen auf Steroide an. Ziel ist eine dauerhafte Remission, ausserdem bleiben die Gallenwegsverengungen häufig trotz Rückbildung des Ikterus(Gelbsucht). Nicht selten kommt es zu Rückfällen, die den Einsatz anderer Immunsuppressiva wie z.B. Azathioprin, Rituximab erfordern. Einiges spricht dafür, dass eine Steroidgabe von 1 Jahr die Rückfälle vermindert. Man muss diese Strategie jedoch gegen die Nachteile einer längeren Kortisontherapie abwägen.
Die Nachsorge sollte alle 2 Wochen mit Blutkontrollen(Cholestase, Entzündungsparameter) erfolgen und alle 4 - 6 Wochen durch Kontrolle der Bildgebung(Ultraschall). Die meisten Patienten zeigen bereits nach 2 Wochen einen Abfall der IgG4 - Spiegel. Spricht die Therapie nicht an, muss die Diagnose überprüft werden. Engmaschige Nachkontrollen sind weiterhin notwendig, um ein subklinisches Fortschreiten(Fortschreiten der Erkrankung ohne typische Beschwerden) nicht zu übersehen.