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bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris

Fachartikel zum Thema bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris

Kurz und bündig:

In Deutschland erkranken etwa 1 - 2 Menschen pro 1 Million Einwohner an dieser Hautkrankheit, davon ca. 80 % an Pemphigus vulgaris. Meistens sind Menschen zwischen 40 - 60 Jahren betroffen, Männer doppelt so häufig als Frauen, die östlichen Mittelmeerländer gehäuft. Die Rate hat sich in den letzten 10 Jahren etwa verdoppelt, was vor allem dem höheren Lebensalter und der besseren Diagnostik geschuldet ist.

Ursache:

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Folgende Medikamente können ursächlich sein: ACE - Hemmer(z.B. Captopril), Amoxicillin, Ampicillin, Cephalexin, Enalapril, Ethanercept, Furosemid, Goldpräparate, Levodopa, NSAR(z.B. Ibuprofen), Penicillamin, Penicillin V, Salazosilfapyridin, Sulfasalazin, Sulfonamide und Derivate, Terbinafin.
Gehäuft tritt die Erkrankung in Zusammenhang mit Polymyositis, Colitis ulcerosa und chronischer Polyarthritis auf.

Beschwerden: Es bilden sich meist pralle Blasen, die mit seröser Flüssigkeit gefüllt sind. Betroffen sind vor allem die Beugeseiten von Extremitäten und Stamm. Fast immer besteht ein quälender Juckreiz. Seltener treten urtikarielle, pruriginöse, lokalisierte, vegetierende, dyshidrosiforme und vesikuläre Arten auf. Die Schleimhäute sind in ca. 30 % der Fälle betroffen. Außer bei Verdacht auf paraneoplastische Pemphigus vulgaris ist keine weitere Ursachensuche zu empfehlen.

Feststellen der Erkrankung:

Hinweise auf die Erkrankung geben Blasenbildung, Befall und Alter, denn die Erkrankung kommt mit zunehmendem Alter gehäuft vor. Man sollte nach dem Nikolskizeichen suchen: Die Ausübung von tangentiellem Druck durch Reibung mit behandschuhtem Daumen auf geröteter Haut ist positiv, wenn die Epidermis abgelöst oder verschoben werden kann. Die direkte Immunfluoreszenz kann bei positivem Befund die Diagnose sofort sichern. Ansonsten ist eine Stanzbiopsie aus periläsionaler Haut oder Schleimhaut fällig. Die Bestimmung der Desmoglein - 3 - Elisa(Pemphigus vulgaris) und Desmoglein - 1 - Elisa(Pemphigus foliaceus) ist zur Verlaufskontrolle sinnvoll.
Erhoben werden sollte die Medikamentenanamnese und die Beschwerdesymptomatik. Bestehen eine Mundschleimhautentzündung, Schluckbeschwerden, Heiserkeit, Bindehautentzündung des Auges, Nasenbluten, Beschwerden beim Wasserlassen? Dann ist eine Vorstellung beim HNO und eine Gastroskopie sinnvoll. Besteht eine Gewichtsabnahme? Dann muss man an den seltenen paraneoplastischen Pemphigus denken. Dieser sollte auch ausgeschlossen werden, wenn die Behandlung nicht anspricht oder wenn eine fortschreitende Mundschleimhautentzündung besteht. Der Ausschluss ist möglich durch die Bestimmung des Anti-Envoplakin - Elisa, den Immunoblot mit Extrakt kultivierter humaner Keratinozyten und die Immunoblotpräzipitation mit Extrakt kultivierter humaner keratinozyten.

Behandlung:

Zunächst ist eine Lokaltherapie mit kortisonhaltigen Cremes zu empfehlen. Spricht dies nicht an, kommt eine interne Kortisongabe in Frage, die zunächst hoch dosiert gegeben werden muss und eventuell ergänzt bzw. ersetzt wird durch Immunsuppressiva wie z.B. Azathioprin. Normalerweise erfolgt eine Komplettremission innerhalb von 3 - 6 Monaten. Die 1 - Jahres - Mortalität beträgt allerdings 30 %.

Erfahrungsberichte zum Thema bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris

  • Neuester Erfahrungsbericht vom 13.11.2021:

    Habe Ende August meine erste Biontech Impfung erhalten, zwei Wochen später hatte ich eine Blase im Mund, habe mir nicht viel dabei gedacht. Verbrannt? Eventuell durch Tomate? Konnte diese mit dem Finger recht leicht aufplatzen lassen, danach tat die Stelle weh. Das Bläschen kam in unregelmäßigen Abständen immer wieder, wenn aufgeplatzt, tat die Stelle weh, wenn Bläschen, tat nur der Druck darauf weh. Dann war alles für eine weile wieder okay. Dann Anfang Oktober habe ich die zweite Impfung bekommen, kurze Zeit später kam das Bläschen zurück, ich habe aber explizit darauf geachtet, nichts heißes oder stark gewürztes zu essen. Dann bin ich jetzt in den letzten zwei Wochen zu mehreren Ärzten, da sich die Schmerzen immer weiter im Mund ausbreiten. 3 HNO, 3 Zahnärzte und 2 Kieferchirurgen. Es gibt unterschiedlichste Diagnosen aber alle sagen passt schon, man sieht ja nichts. Über die letzten Tage haben sich weitere Bläschen gebildet, das Zahnfleisch fängt an zu schmerzen, die Zunge brennt aber mir wird überall gesagt ich hätte nicht... Ich weiß nicht mehr weiter und würde einfach nur irgendwas bekommen, was mir hilft. Ich habe auch Angst das es sich um Pemphigus vularis handelt aber laut den Ärzten sieht man ja nichts und es sei nichts... :(

    Lieber B.,

    eventuell handelt es sich um eine Aphthe, was auf eine vorübergehende Immunschwäche hinweisen kann oder es könnte ein Morbus Behcet dahinter stecken. Sie sollten zunächst Ihr Blut untersuchen lassen, vor allem Differentialblutbild, Zucker, Leber- und Nierenwerte und eine Immunelektrophorese. Vermutlich helfen momentan nur Schmerzmittel, bis man weiß, was dahinter steckt. Liebe Grüße

    Ihr Biowellmed Team
  • Erfahrungsbericht vom 10.11.2020:

    Hab mal ne frage, kann man eigentlich mit immunglobuline ivig alle paar monate selber bezahlen auch wenn die Krankheit ruht das man es nicht mehr bekommt das ist möglich hat ein arzt gesagt also alle 2 3 monate ivig man...
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  • Erfahrungsbericht vom 04.08.2020:

    Habe seit 2011 Pemphigus Vulgaris 2 mal schon einen schweren Anfall bekommen war bis Juli 8 Wochen in der Klinik Hildesheim bekomme jetzt eine Infusion Therapie über mehrere Monaten hoffe auf Erfahrung von anderen Patienten
    ...
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  • Erfahrungsbericht vom 01.05.2020:

    Bei mir wurde im Januar an der Uniklinik Pemphigus foliceus diagnostiziert.
    Es fing vor gut einem Jahr mit harmlosen Verletzungen am Zahnfleisch an, bei denen ich mir nicht viel dachte (zu viel Citrusfrüchte gegessen? Irgendeine Mangelerscheinung?). Zahnarzt vermutete einen...
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  • Erfahrungsbericht vom 01.04.2020:

    Versuchen Sie es Mal mit Eigenblutbehandlung Macht aber kein A rzt,

    ief

    Liebe Frau M.S.,
    ...
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  • Erfahrungsbericht vom 26.03.2020:

    Hallo.. SOS.. Ich bitte um Hilfe
    Meine Mama, 73 Jahre alt, hat seit 2 Monaten bulliöses Pemphigoid. Sie wurde bereits im Krankenhaus Friedrichstadt mit Cortison gaben behandelt, was zur kurzen Linderung führte. Bis jetzt kam eine häusliche Pflege 3x...
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  • Erfahrungsbericht vom 29.08.2018:

    Bullöses pemphigoid am Unterschenkel. Mal viele kleine Blasen, oder nur einzelne. Manche prall, andere nässen. Gleichzeitig an beiden Füßen trat dishydrose auf, kleine bis sehr große Blasen. Cortisonsalbe zeigt keine Wirkung. Am schlimmsten ist der Juckreiz. Eine wirklicher Behandlungsversuch durch...
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  • Erfahrungsbericht vom 02.02.2018:

    Hallo zusammen,
    meine Mutter leidet jetzt seit ca. 6 Wochen an ihrem schon 2. sehr schweren Schub des bullösem Pemphigoids...
    Hier in unserer Heimatstadt Minden sind wir einfach aufgeschmissen, keiner, weder Hautärzte noch Klinik scheinen sich aus zu...
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  • Erfahrungsbericht vom 25.12.2017:

    Hallo habe seit 5 Wochen die Krankheit aber nur die ganzen Mund ist kaputt kann nicht mehr essen habe 8 Kilo abgenommen War ...
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  • Erfahrungsbericht vom 07.12.2017:

    Mein Mann hat seit 18 Jahren diese Krankheit .....
    Fortsetzung:
    Ein Hinweis zur Behandlung!
    Akute Schübe mit Blasen sollten in einer Uniklinik (Dermatologie) behandelt werden.
    Der Körper bildet Antikörper gegen den eigenen Körper. Diese Antikörper kann...
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  • Erfahrungsbericht vom 06.12.2017:

    Mein Mann hat seit 18 Jahren diese Krankheit und lebt trotz prohezeiter Lebenserwartung von 5 bis 7 Jahren noch.
    Allein schon die Diagnose war eine Katastrophe und dauerte gut ein Jahr.
    Ein Pickel am Kopf, der einfach nicht...
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  • Erfahrungsbericht vom 30.03.2017:

    trotz salben und tabletten sieht man so gut wie keine verbesserung der haut.eher werden die flecken und rötungen grossflächiger und die haut ist schon sehr empfindlich bei berührungen.

    Liebe(r) Leser(in),

    leider kennen wir nur...
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  • Erfahrungsbericht vom 30.10.2016:

    Hallo ich habe vor 2 tagen die Diagnose pemphigus vulgaris erfahren ich möchte bitte wiesen wer auch an der krankheit leidet wie er sich fühlt im momental fühle ich gar nichts fühle mich einfach nicht krank...
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