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bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris

Fachartikel zum Thema bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris

Kurz und bündig:

In Deutschland erkranken etwa 1 - 2 Menschen pro 1 Million Einwohner an dieser Hautkrankheit, davon ca. 80 % an Pemphigus vulgaris. Meistens sind Menschen zwischen 40 - 60 Jahren betroffen, Männer doppelt so häufig als Frauen, die östlichen Mittelmeerländer gehäuft. Die Rate hat sich in den letzten 10 Jahren etwa verdoppelt, was vor allem dem höheren Lebensalter und der besseren Diagnostik geschuldet ist.

Ursache:

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Folgende Medikamente können ursächlich sein: ACE - Hemmer(z.B. Captopril), Amoxicillin, Ampicillin, Cephalexin, Enalapril, Ethanercept, Furosemid, Goldpräparate, Levodopa, NSAR(z.B. Ibuprofen), Penicillamin, Penicillin V, Salazosilfapyridin, Sulfasalazin, Sulfonamide und Derivate, Terbinafin.
Gehäuft tritt die Erkrankung in Zusammenhang mit Polymyositis, Colitis ulcerosa und chronischer Polyarthritis auf.

Beschwerden: Es bilden sich meist pralle Blasen, die mit seröser Flüssigkeit gefüllt sind. Betroffen sind vor allem die Beugeseiten von Extremitäten und Stamm. Fast immer besteht ein quälender Juckreiz. Seltener treten urtikarielle, pruriginöse, lokalisierte, vegetierende, dyshidrosiforme und vesikuläre Arten auf. Die Schleimhäute sind in ca. 30 % der Fälle betroffen. Außer bei Verdacht auf paraneoplastische Pemphigus vulgaris ist keine weitere Ursachensuche zu empfehlen.

Feststellen der Erkrankung:

Hinweise auf die Erkrankung geben Blasenbildung, Befall und Alter, denn die Erkrankung kommt mit zunehmendem Alter gehäuft vor. Man sollte nach dem Nikolskizeichen suchen: Die Ausübung von tangentiellem Druck durch Reibung mit behandschuhtem Daumen auf geröteter Haut ist positiv, wenn die Epidermis abgelöst oder verschoben werden kann. Die direkte Immunfluoreszenz kann bei positivem Befund die Diagnose sofort sichern. Ansonsten ist eine Stanzbiopsie aus periläsionaler Haut oder Schleimhaut fällig. Die Bestimmung der Desmoglein - 3 - Elisa(Pemphigus vulgaris) und Desmoglein - 1 - Elisa(Pemphigus foliaceus) ist zur Verlaufskontrolle sinnvoll.
Erhoben werden sollte die Medikamentenanamnese und die Beschwerdesymptomatik. Bestehen eine Mundschleimhautentzündung, Schluckbeschwerden, Heiserkeit, Bindehautentzündung des Auges, Nasenbluten, Beschwerden beim Wasserlassen? Dann ist eine Vorstellung beim HNO und eine Gastroskopie sinnvoll. Besteht eine Gewichtsabnahme? Dann muss man an den seltenen paraneoplastischen Pemphigus denken. Dieser sollte auch ausgeschlossen werden, wenn die Behandlung nicht anspricht oder wenn eine fortschreitende Mundschleimhautentzündung besteht. Der Ausschluss ist möglich durch die Bestimmung des Anti-Envoplakin - Elisa, den Immunoblot mit Extrakt kultivierter humaner Keratinozyten und die Immunoblotpräzipitation mit Extrakt kultivierter humaner keratinozyten.

Behandlung:

Zunächst ist eine Lokaltherapie mit kortisonhaltigen Cremes zu empfehlen. Spricht dies nicht an, kommt eine interne Kortisongabe in Frage, die zunächst hoch dosiert gegeben werden muss und eventuell ergänzt bzw. ersetzt wird durch Immunsuppressiva wie z.B. Azathioprin. Normalerweise erfolgt eine Komplettremission innerhalb von 3 - 6 Monaten. Die 1 - Jahres - Mortalität beträgt allerdings 30 %.

Erfahrungsberichte zum Thema bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris

  • Neuester Erfahrungsbericht vom 30.03.2017:

    trotz salben und tabletten sieht man so gut wie keine verbesserung der haut.eher werden die flecken und rötungen grossflächiger und die haut ist schon sehr empfindlich bei berührungen.

    Liebe(r) Leser(in),

    leider kennen wir nur diese Aussgae von Ihnen, wissen Ihr Krankheitsbild und die Therapie nicht, deshalb können wir uns leider nicht dazu äussern. Liebe Grüße

    Ihr Biowellmed Team
  • Erfahrungsbericht vom 30.10.2016:

    Hallo ich habe vor 2 tagen die Diagnose pemphigus vulgaris erfahren ich möchte bitte wiesen wer auch an der krankheit leidet wie er sich fühlt im momental fühle ich gar nichts fühle mich einfach nicht krank...
    Lesen Sie den ganzen Bericht zum Thema bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris.
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