Angiolipom

Fachartikel zum Thema Angiolipom

Kurz und bündig:

Das Angiolipom der Niere ist ein gutartiger Tumor, der weltweit bei über 10 Millionen Menschen zu finden ist.

Ursache:

Die Ursache ist nicht bekannt. Der Tumor besteht aus Fettgewebe, Muskelgewebe und Gefäßen. Er kann einzeln auftreten oder das Nierengewebe durchsetzen bzw. es umgeben. Er kann auch beidseits zu finden sein. Die Größe kann von klein bis 20 cm groß variieren.
Es kommt in 2 Formen vor:

• Typ I: ist meist assoziiert mit Tuberöser Sklerose- Komplex Bourneville - Pringle, tritt multipel, oft bilateral auf und ist bei beiden Geschlechtern gleich häufig vertreten.
  
• Typ II: tritt vor allem bei Frauen im mittleren Lebensalter auf, ist meist unilateral lokalisiert.
  
• Neben diesen Formen gibt es eine seltene Form mit epitheloiden Zellen und hoher Zellteilungsrate, die oft nicht von einem Nierenzellkarzinom zu unterscheiden ist.
  

Beschwerden:

Tumoren unter 3 cm Größe bereiten meistens keine Beschwerden. Mit zunehmender Größe können unspezifische Bauch - oder Rückenschmerzen auftreten, manchmal auch Übelkeit und Erbrechen. Bei Erwachsenen können Aneurysmen(Gefäßerweiterungen) im Bereich des Tumors auftreten, die einreißen und zu Blutungen führen können. Dadurch kann es zu Mikrohämaturie(mit dem bloßen Auge nicht sichtbares Blut im Urin) oder Makrohämaturie (sichtbares Blut im Urin) kommen.

Diagnostik:

Zur Diagnostik gehören neben Anamnese, körperlicher Untersuchung, Labor und Urinuntersuchung Sonographie und CT oder MRT. Nicht immer kann der Tumor durch bildgebende Verfahren von einem Nierenzellkarzinom abgegrenzt werden, dann kann die Bestimmung des HMB - 45, eines monoklonalen Melanozytenzell - Antikörpers hilfreich sein. Es sind auch Kombinationen mit Nierenzellkarzinomen und Onkozytomen beschrieben worden.

Behandlung:

Kleinere Tumoren unter 3 cm Größe können nach CT - Diagnostik in halbjährlichen und bei ausbleibender Vergrößerung in jährlichen Abständen mit Ultraschall überwacht werden.
Bei Tuberöser Sklerose treten in ca. 80 % Angiolipome der Niere auf. Diese können schneller wachsen und bereiten auch häufiger Komplikationen, daher sollten sie auch häufiger sonographisch kontrolliert werden.
Da Angiolipome mit einer Größe von mehr als 4 cm zur Entartung neigen, sollten sie operiert werden, wenn es der Allgemeinzustand des Patienten zulässt und seine Lebenserwartung mehr als 5 Jahre beträgt, denn in diesem Zeitrahmen beträgt die Überlebensrate für Nichtoperierte ca. 75 % gegenüber 92 % bei Operierten. Malignitätskriterien können neben der Größe Verkalkungen oder Aneurysmen sein.
Bei akuter Blutung muss schnell gehandelt werden, da es zu großen Blutverlusten kommen kann. Die Therapie der Wahl ist die Katheterembolisation der Niere, die über die Leiste durchgeführt wird. Durch dieses Verfahren kann die Niere möglicherweise gerettet werden. Ist sie nicht durchführbar, muss operiert werden, möglichst unter Erhalt der Niere, was leider nicht immer gelingt.
Eine mögliche Therapie ist die Behandlung mit mTOR - Inhibitoren, deren Einsatz hierfür bis jetzt jedoch noch nicht belegt ist. Hiermit kann eventuell eine langsamere Zellteilung, damit ein langsameres Wachstum und eine schlechtere Blutversorgung des Tumors erreicht werden. mTOR(Mammalian Target of Rapamycin) ist ein Polypeptid, das an das immununterdrückende Rapamycin gebunden ist. Es unterstützt die Zelle in der Differenzierung und Vermehrung und fördert damit ihr Wachstum. Verbindet es sich mit Rapamycin, verliert es seine Wirkung und führt damit zu einer Schwächung des Immunsystems.