Weichteilsarkom

Fachartikel zum Thema Weichteilsarkom

Weichteilsarkome sind seltene Erkrankungen, die nur ca. 1 % aller Erkrankungen im Erwachsenenalter ausmachen. Die Neuerkrankungsrate beträgt 4 - 5 Erkrankungen pro 100 000.

Ursache:

Die Ursache ist unbekannt. Familiäre Häufungen kommen vor. Die Verteilung auf beide Geschlechter ist identisch. Bei Diagnose sind ca. 10 % der Patienten bereits in einem fortgeschrittenen Stadium, ca. 50 % haben einen lokalen Tumor. Meist bilden sich jedoch innerhalb von 1 - 2 Jahren Metastasen. Überwiegend ist die Lunge von Metastasen betroffen, selten Lymphknoten. Eine Ausnahme stellen Rhabdomyosarkome dar, die in ca. 20 % einen Lymphknotenbefall aufweisen. Bei Kindern und Jugedlichen treten eher Rhabdomyosarkome auf, bei Erwachsenen eher Leiomyosarkome. Prinzipiell kann der Tumor in allen Weichteilen auftreten. GIST, Leiomyosarkome, Liposarkome und NOS(unspezif. Tumoren) machen etwa 50 % der Sarkome aus.

Beschwerden:

Meist werden die Tumoren durch einen auffälligen Tastbefund oder bei einer Sonographie entdeckt oder sie bereiten Schmerzen.

Feststellen der Erkrankung:

Diagnosestandard ist das MRT, das immer vor einer Biopsie erfolgen sollte. Wird hier der Verdacht auf ein Sarkom geäußert, sollte ein CT der Lunge durchgeführt werden und eine Stanzbiospie oder offene Biopsie des Tumors.

Behandlung:

Immer sollte eine Radikaloperation angestrebt werden. Gelingt diese nicht, kommt es in ca. 90 % der Fälle zum Lokalrezidiv. Deshalb ist bei einer nicht sicher radikalen Operation die Nachbestrahlung sinnvoll, die in 70 - 90 % eine lokale Kontrolle des Tumors bewirkt, jedoch keinen Einfluss auf das Gesamtüberleben hat. Ist eine vollständige Radikaloperation erfolgt oder liegt ein Stadium 1 A vor, ist keine Bestrahlung notwendig.
Die Behandlung hängt maßgeblich von der Stadieneinteilung (histologisches Grading + Tumorgröße) ab.

Chemotherapie:

• Anthrazykline
  
• Ifosfamid
  
• Pozopanib
  
• DTIC
  

Eine Kombinationstherapie zeigt eine bessere Ansprechrate, aber auch eine höhere Toxizität. Sie muss jedoch in ausreichender Dosierung durchgeführt werden. Eine Verringerung der Dosierung bringt nicht die gleichen Ergebnisse.
Daher werden in der Erstlinientherapie in den Leitlinien Anthrazykline empfohlen. Angiosarrkome sprechen sehr gut auf Texane an, Leiomyosarkome auf Doxorubicin + DTIC, Imatinip auf Hautsarkome(Dermatofibrosarkoma protuberans).
Die Zweitlinientherapie sollte mit einer Kombinationstherapie + Doxetacel bei Patienten in gutem Allgemeinzustand durchgeführt werden. Als Zweit- und Drittlinientherapie steht Ifosfamid zur Verfügung. Ebenso ist mit Gemcitabene + DTIC das Gesamtüberleben erhöht. Trabectedin zeigt geringere Ansprechraten, jedoch eine längere Krankheitsstabilisierung über 6 Monate.
Pazopanib, ein Tyrosinkinasehemmer, der oral eingenommen wird, bringt ein progressionsfreies Überleben von über 3 Monaten, wie die Palette - Studie zeigt. Nicht eingeschlossen in die Studie waren jedoch Liposarkome und Knochensarkome sowie GIST und andere seltene Sarkome wie Rhabdomyosarkome. Die teilnehmenden Patienten der Studie waren zum großen Teil bereits intensiv, häufig mehrfach vorbehandelt. Es dauerte durchschnittlich 8 Wochen bis zum Ansprechen der Therapie. Auf das Gesamtüberleben zeigte sich ein tendenzieller Vorteil ohne Signifikanz. Ca. 1/3 der Beteiligten hatte ein progressionsfreies Überleben über 6 Monate, ca. 1/3 ein Gesamtüberleben über 18 Monate, 3,5 % ein Langzeitüberleben über 2 Jahre(günstige Ausgangslage mit gutem Allgemeinzustand, weniger bösartige Histologie des Tumors und hoher Hämoglobinspiegel).
-ILP:isolierte Lymph Perfussion: sinnvoll an den distalen Extremitäten. Damit kann oft eine Amputation verhindert werden.
-Hyperthermie in Kombination mit Kombinations - Chemotherapie: Hier zeigt sich eine gute Ansprechrate auf das lokale Tumorgeschehen, das Gesamtüberleben wird jedoch nicht verlängert.
Einfluss auf die Wahl der Therapie haben die Zielsetzung(müssen Schmerzen beherrscht werden, kann noch ein kurativer Ansatz verfolgt werden etc.), der Allgemeinzustand des Patienten, Begleiterkrankungen(Niereninsuffizienz und Herzerkrankungen z. B. erschweren die Therapie wegen der Giftigkeit der eingesetzten Substanzen) und Krankheitsstadium. Jüngere Patienten tolerieren im Allgemeinen die Therapie besser als ältere. Sind bereits Metastasen vorhanden, profitieren Patienten mit einem ca. 2 jährigen Intervall zwischen Erkrankung und Auftreten von Metastasen von der Operation der Metastasen, insbesondere, wenn diese nur auf die Lunge beschränkt und solitär oder wenige sind.
Eine adjuvante Chemotherapie nach erfolgreicher Operation zeigt eine signifikant geringere Rezidivrate, jedoch kein längeres Gesamtüberleben. Eine Kombinations - Chemotherapie ist als Erstlinientherapie vor allem bei G3 - Tumoren, Tumoren der Extremitäten oder tiefsitzenden Tumoren über 5 cm sinnvoll. Bei G2 - Tumoren bringt sie keinen Vorteil.

Prognose:

Liegt bereits eine Metastasierung vor, beträgt die mittlere Überlebenszeit ca. 12 Monate.