Normaldruckhydrocephalus (NPH)

Fachartikel zum Thema Normaldruckhydrocephalus (NPH)

Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung 1963. Bis heute gibt es für diese Erkrankung keine Originalarbeiten vom Evidenzgrad 1. Die Neuerkrankungsrate liegt bei 0,2 – 5,5 pro 100 000 Einwohner jährlich. Unter 65 Jahre liegt der prozentuale Anteil bei 0,003 %. Mit steigendem Lebensalter nimmt die Häufigkeit exponentiell zu. .

Ursache

Der primäre NPH ist definiert durch eine Kombination von erweiterten Ventrikeln ohne erhebliche kortikale Atrophie in Kombination mit normalem oder nur leicht erhöhtem basalem intrakraniellem Druck bei Erwachsenen.
Dagegen abzugrenzen ist der sekundäre NPH, dessen häufigste Ursache Subarachnoidalblutung, Hirnhautentzündung oder ein Schädelhirntrauma ist. Bei beiden Erkrankungen besteht ein Ungleichgewicht zwischen Liquorproduktion und Liquorresorption. Man ist sich jedoch darin einig, dass keine erhöhte Liquorproduktion stattfindet, dass jedoch der Abflusswiderstand des Liquors häufig erhöht ist. Dafür verantwortlich könnte ein verminderter Windkesseleffekt der basalen Hirnarterien durch Arteriosklerose sein. Geschädigt wird dabei vor allem das Gewebe in der Umgebung der Ventrikel. Dadurch weiten sich die Ventrikel auf und die Hirndurchblutung ist eingeschränkt.

Beschwerden

Die wichtigsten Beschwerden sind Gangstörung, Gleichgewichtsstörungen, Demenz und Inkontinenz. Die Gang- und Gleichgewichtsstörungen zeigen sich anfangs oft in unsicherem Gehen, Problemen beim Treppensteigen, Gehen auf unebenem Grund oder unbefestigten Wegen und Schwierigkeiten beim Aufstehen und Hinsetzen. Mit der Zeit wird der Gang dann kleintrippelig, breitbeinig, die Füße werden zunehmend nur noch wenig vom Boden abgehoben, die Füße sind nach außen gedreht und es bestehen Schwierigkeiten bei Drehbewegungen. Die Gleichgewichtsstörungen nehmen bei geschlossenen Augen zu. Der Körper wird meist leicht nach vorn gebeugt, jedoch auch ein nach hinten Kippen kommt vor. In Bezug auf Hirnleistungsstörungen haben die Betrofenen schon frühzeitig Probleme, ihren Alltag zu meistern. Sie sind verlangsamt, leiden unter Aufmerksamkeits- und Konzentrationsstörungen, haben Schwierigkeiten bei feinmotorischen Aufgaben, das Kurzzeitgedächtnis ist beeinträchtigt. Später kommen Antriebsminderung, Apathie, Gleichgültigkeit und Verlangsamung geistiger Funktionen hinzu. Eine reaktive Depression kann auftreten. Aufgrund der Detrusor – Überaktivität der Blase bei gleichzeitig mangelnder zentraler Hemmung kommt es anfangs zu häufigem Wasserlassen, später zu Dranginkontinenz und schließlich zur Inkontinenz.

Feststellen der Erkrankung

Die Diagnose wird gestellt durch ein Schädel – CT oder ein NMR des Schädels , bei denen man ein Missverhältnis zwischen äusseren und inneren Liquorräumen findet und Durchführung psychometrischer Tests. Bei Verdacht erfolgen eine Lumbalpunktion von 30 – 70 ml und schließlich eine lumbale Dauerdrainage über 2 – 7 Tage mit Drainagemengen von 150 – 200 ml pro Tag. Hierbei sollte man eine Besserung im Gangtest und im Bereich der psychometrischen Tests um 10 % erreichen. Alternativ können liquordynamische Parameter mit Infusionstests bestimmt werden.

Behandlung

An aussagefähigen Studien fehlt es bis heute noch. Dennoch besteht heute eine Übereinstimmung, dass eine frühzeitige Implantation eines ventrikulo - peritonealen Shunts das Verfahren der Wahl ist. Ventrikulo – atriale Shunts bringen höhere Risiken mit sich und eine Ventrikulozisternostomie ist nur bei lokal begrenzter infratentorieller Liquorzirkulationsstörung eine Alternative. Man empfiehlt heutzutage verstellbare, schwerkraftgesteuerte G-Ventile, bei denen man das Drainageverhalten anpassen kann und bei denen auch ein niedriger Öffnungsdruck im Liegen besteht, weiß jedoch noch nicht, ob diese so langlebig sind wie einfache Ventile. Mit diesem Verfahren erreicht man in 70 – 90 % der Fälle Verbesserungen. Bei manchen Patienten nehmen die Verbesserung der Hirnleistung und der Inkontinenz im Laufe der Zeit wieder ab. Man vermutet, dass dies verursacht wird durch ein Fortschreiten von neurodegenerativen Begleiterkrankungen.

Risiken der Behandlung

Infektionen, Shuntdysfunktion, Über- oder Unterdrainage, Subduralhämatome, Krampfanfälle. Insgesamt sind die Komplikationsraten niedrig und bleibende Defizite aufgrund der Behandlung glücklicherweise selten.

Nachsorge

Da die meisten Komplikationen im ersten postoperativen Jahr auftreten, sind anfangs 2 – 3 Kontrollen im Jahr sinnvoll, die später auf jährliche bis dreijährige Kontrollen reduziert werden können. Tritt jedoch eine Infektion auf, sollten die Kontrollen weiterhin engmaschig erfolgen. Im ersten Jahr sollte auch eine Kontrolle mittels Bildgebung erfolgen. Später ist diese nur bei Problemen notwendig. Regelmäßig sollten CRP und D – Dimere bestimmt werden, um subklinische chronische Entzündungen(Septikämie) bzw. Thromboembolien frühzeitig zu erkennen. Dabei ist eine drastische Abnahme der Ventrikelweite nicht sinnvoll, das zuverlässige Zeichen einer ausreichenden Ventrikeldrainage ist, dass die vertexnahen Zisternen besser entfaltet sind. In Zukunft werden auch telemedizinische Shuntüberprüfungen möglich sein.

Quelle: Deutsches Ärzteblatt, Ausgabe A 9.1.2012