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Porphyria cutanea tarda
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Porphyria cutanea tarda
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Kurz und bündig:
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Die Erkrankung, von der ca. 1 % der Bevölkerung zwischen 30 und 70 Jahren betroffen sind, ca. 2 - 3 mal häufiger Männer als Frauen, ist für die Erkrankten sehr unangenehm.
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Ursachen:
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Ursache ist eine verminderte Aktivität des Enzyms Uroporphyrinogen - Decarboxylase in der Leber.
Es gibt 2 Formen:
- die autosomal - dominant vererbte Form, bei der eine Enzymminderung in Leber und Erythrozyten vorliegt, die bei etwa 20 % der Betroffenen vorliegt und die meist im jüngeren Erwachsenenalter auftritt, jedoch auch symptomlos bleiben kann
- die im mittleren Alter auftretende, nicht familiäre Form, die durch äußere Einflüsse wie Alkohol, Hormone(z. B. Pille), Kontamination mit chlorierten Kohlenwasserstoffen oder auch bei Hepatitis C auftritt.
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Beschwerden:
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Durch Anhäufung der Häm - Vorstufen(Porphyrine) in Leber und Haut kommt es zur erhöhten Lichtempfindlichkeit der Haut, die Haut wird brüchig, bildet an Licht exponierten Stellen Blasen, verdickt sich, bildet Milien, die Blasen reißen auf und heilen narbig ab bei reduzierter Heilungstendenz, es kommt häufig zu Infektionen der Haut, die Gesichtshaut ist von bläulicher oder bräunlicher Farbe, es kommt zu verminderter oder verstärkter Pigmentierung, im Schläfenbereich kann sich vermehrter Haarwuchs bilden. Gleichzeitig besteht ein Leberschaden. Überdurchschnittlich häufig findet sich eine Hämochromatose und eine gesteigerte Eisenspeicherung in der Leber, nicht selten eine Zuckerkrankheit. Das Risiko einer Leberzirrhose und von Leberkrebs ist erhöht.
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Feststellen der Erkrankung:
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Es kommt zu einer erhöhten Porphyrinausscheidung über Stuhl oder Urin.
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Behandlung:
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Alkohol und östrogenhaltige Medikamente müssen streng gemieden werden. Reicht dies zur Besserung nicht aus, können Aderlässe(1- 2 x wöchentlich 500 ml, zur Reduktion von Eisen unter Überwachung der Eisen- und Blutbildwerte durchgeführt werden. Bei schweren Formen kommt Chloroquin zur Behandlung in Frage in niedriger Dosierung(meist 125 mg 1-2xwöchentlich). Dies führt oft innerhalb von 6 - 12 Monaten zu einem Rückgang der Symptome. Jedoch muss eine Überdosierung streng vermieden werden, da dies zu einer Verschlimmerung führen könnte. Örtlich müssen Lichtschutzsalben mit einem Lichtschutzfaktor von 50 angewendet werden. Eine regelmäßige Überwachung der Leber ist wegen der schwer wiegenden Komplikationen zu empfehlen.
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